特発性血小板減少性紫斑病
特発性血小板減少性紫斑病はどんな病気？
特発性血小板減少性紫斑病とは血液中の血小板が減少し手足にあざができやすくなる疾患です。血小板は出血を止める働きを担っていますが、特発性血小板減少性紫斑病の場合、そのほとんどが自己免疫が関連し、自己抗体が作られることで血小板が脾臓で破壊されてしまいます。
厚生労働省の指定難病とされており、免疫性血小板減少症とも呼ばれています。
中でも小児の場合、急激に症状が現れた後に約6カ月以内に自然に治癒する場合が多いです。
これを急性型と呼び、小児では急性型が約7～8割を占めます。ウイルス感染や予防接種の後に発症するケースも少なくありません。一方成人の場合、症状が長期にわたって持続する慢性型の割合が多く、特に20～40歳代の女性や60～80歳代の男女に多い傾向があります。
風邪などのウイルス感染をきっかけに書状が悪化するケースがあります。皮膚に点状出血がある、口腔内に血腫ができているなどはこの疾患の特徴的な症状です。
主な症状
特発性血小板減少性紫斑病は出血しやすく、止血しにくいという点から体の至る部分に症状が現れます。血小板数と出血の重症度には個人差がありますが、血小板数が2万/μL以下に減少すると症状が現れ始めることが多いです。
代表的なものでは鼻血、歯ぐきからの出血、尿に血が混じる血尿、月経過多、生理が止まりにくくなる、消化管からの出血により便が黒くなるなどの症状があります。
女性の場合は、月経が重くなることで、鉄欠乏性貧血を引き起こすこともあります。また、皮膚に赤や紫の点状内出血が見られたり、小さな傷の血が止まらないなども症状の一つです。
頭蓋内出血など、重篤な内出血を引き起こすケースはまれですが、症状が進行すると脳や消化管から出血するリスクも高まり、これらが起こると命に係わる場合もあるため早期の発見が大切です。
急激に発症して短期間で自然治癒することの多い急性型と比べ、慢性型は徐々に発症するため発症時期が定かでないことも多いです。
主な原因
特発性血小板減少性紫斑病は、何らかの原因で体内の免疫反応が過剰になり、血小板に対する自己抗体が作られることで、結果として血小板の数が減少することが原因とされています。この自己抗体は血液中で血小板に結合し脾臓などに取り込まれ、マクロファージと呼ばれる細胞に破壊されます。
また、この自己抗体は骨髄で血小板を生産する機能にも悪影響を及ぼすとされており、血小板産生も低下します。なぜ自己抗体ができてしまうかについてははっきりとした原因は解明されていません。
小児に多い急性の特発性血小板減少性紫斑病では、ウイルス感染や予防接種が発症のきっかけとなることが多いです。
血小板減少が12か月以上持続する慢性の特発性血小板減少性紫斑病では、原因が特定できないことが多いものの、一部ではヘリコバクター・ピロリ菌も発症に何らかの関係があるとされています。ヘリコバクター・ピロリ菌を除菌して血小板が増加した例も報告されています。
主な検査と診断
特発性血小板減少性紫斑病の検査、診断は血小板が減少するほかの疾患でないことを確認する除外診断です。血小板が減少する理由としては疾患以外にも薬剤による血小板減少症などもあります。
血小板数が10万/μL未満であるかどうかが診断における大きな基準となっています。ただ血小板数がおおよそ3万/μL以上であれば、多くの場合日常生活に対する制限は不要な場合がほとんどです。
特発性血小板減少性紫斑病では血液検査、ピロリ菌検査、必要に応じて骨髄検査などが行われます。血液検査では細胞の数や形を詳しく調べ、自身の血小板を攻撃する自己抗体が存在するかどうかも確認します。また、ピロリ菌に感染しているかどうかは尿素呼気試験、胃カメラなどで調べることができます。
骨髄は血液を作る場所であるため、骨髄検査は特に白血病などと区別するために行われることが多いです。局所麻酔を行いて、腰骨から針を刺し、骨髄を吸い上げます。採取した骨髄を顕微鏡で確認し、骨髄に含まれる血小板をつくる細胞の数や形を確認します。
主な治療方法
特発性血小板減少性紫斑病の治療は基本的に軽症で出血傾向などもない場合は経過観察となることがほとんどです。
血小板数が著しく低下して重篤な状況であれば入院治療が選択されます。
入院治療となった場合には、まずピロリ菌除菌が行われます。ヘリコバクター・ピロリ菌検査で陽性となった患者さんに行うことで、血小板数の増加が期待できるためです。
除菌をしても血小板減少が改善されない、出血傾向がみられる場合にはステロイド剤を用いたステロイド治療が行われます。それでも効果が見られない場合にはトロンボポエチン受容体作動薬やリツキシマブ抗体薬、脾臓摘出などが選択肢として挙げられます。この治療においても効果が見られない、難治性である場合には免疫抑制剤などが用いられます。このように特発性血小板減少性紫斑病の治療は第二選択、第三選択と症状にあわせて治療の段階を上げていきます。
また、血小板が少ないものの日常生活に支障がない患者が外科手術や抜歯などを行う際には一時的に血小板を回復させることができるガンマグロブリンを使用する場合があります。