原発性肺高血圧症はどんな病気？
原発性肺高血圧症は、心臓や肺に原因なく肺動脈の血圧が高くなる病気のことで、呼吸不全や心不全を起こします。30～40代の女性に多く発症する傾向が高いのです。国の特定疾患治療研究事業対象疾患(難病)にも指定されていることも特徴です。息切れ・疲労感・めまい・胸痛・血たんが主な症状で、早期発見の場合は、血管拡張薬で治療しますが、決定的な治療法はなく、心不全を起こし予後不良なのが、この病気の特徴です。
主な症状
原発性肺高血圧症の症状は、全身への血液供給が不足したことで動いた時に疲労感や息切れしたり、胸の痛みや動悸を感じるようになります。声がかすれたり咳が止まらなくなったり、血痰が出ることもあります。進行すると顔色が悪くなり口唇や爪が紫色になります。脳への血流が低下すると意識を失うこともあります。初期は安静にしているときには何も感じません。
主な原因
原発性肺高血圧症の正確な原因は未だ分かっていませんが、肺動脈の血圧が高くなり、肺に十分な量の血液を送ることができないことによるもので、それには家族の遺伝的な要素が関わっていると考えられています。患者の中には家族にも同じく発症している人が多いです。また、HIV感染症や膠原病などの合併症として発症することもあるので、自己免疫疾患との関連も示唆されています。
主な検査と診断
原発性肺高血圧症では、本症例を起こす可能性のある心臓や肺の病変がないかを調べることも念頭に置き、多種多用な検査方法を用います。具体的に、心電図や胸部X線、胸部のCT、心臓超音波、腹部超音波、胸部のMRI、肺機能検査、動脈血ガス分析、肺換気・血流シンチグラム、睡眠ポリグラフなどが挙げられます。最終的に、右心カテーテル検査を行い、肺動脈血圧を直接測定し、確定診断とします。
主な治療方法
原発性肺高血圧症の治療法は、基本的に薬物療法を行います。肺の毛細血管を拡張し、肺への血流を増大させることで、より沢山の酸素を取り込めるように、酸素吸入や一酸化窒素吸入、ニカルジピン塩酸塩などのカルシウム拮抗薬、プロスタグランジン製剤、エンドセリンレセプター拮抗薬、ホスホジエステラーゼ阻害薬などの薬を使います。また、血流を改善させるためには、ワルファリンなどの抗凝固薬を使います。
