ⅰ型完全大血管転位症はどんな病気？
ⅰ型完全大血管転位症は完全大血管転位症のタイプの一つで多く発生しています。完全大血管転位症とは右室から大動脈が、左室から肺静脈がでる病気で入れ替わった関係になっていて、血行動態により3区分に分けられ、ⅰ型は心室中隔欠損のないものを指しています。このタイプは新生児期の大血管スイッチ手術や集中治療が必須です。酸素含有量の少ない血液が全身を巡り、チアノーゼを発症、心不全症状をおこします。
主な症状
ⅰ型完全大血管転位症の症状としては、生後直後からしばらくすると重症のチアノーゼの症状があらわれます。からだにあわられるものとしては、唇や爪や粘膜、もしくは全身の皮膚が紫色になることがあります。全身からもどってきた血液がまた全身へ、肺からもどってきた血液がまた肺へと流れてしまうので心不全を起こし、呼吸困難に陥ることがあります。放置するとチアノーゼと心不全のために、1～2か月で死に至ります。
主な原因
ⅰ型完全大血管転位症とは心臓の左室からの肺動脈と右室からの大動脈の位置が逆になっている状態のことを言います。この症状の原因は殆どが先天異常であり生後まもなく心臓の異常にあることが判明して分かるのです。そのため体が大きくなり体力が付いてきたときに外科手術をおこなって動脈と静脈の位置を切り替える手術を受ける必要が出てくるのです。
主な検査と診断
ⅰ型完全大血管転位症の検査方法は聴診から開始します。心電図、胸部エックス線写真で右心系に負荷がかかっていて卵型心陰影があることがわかれば心エコーを行い、肺動脈と大動脈が入れ替わっていることを確認します。心カテーテルによって右心室が左心室よりも圧力が大きい場合、右室造影によって大動脈のみが造影される場合にはⅰ型完全大血管転位症となります。
主な治療方法
ⅰ型完全大血管転位症の治療法としては、逆に接続されいる大動脈と肺動脈を正常につなぎ直す大血管スイッチ手術や、右心房の血流を僧房弁、左心室から肺動脈へまた左心室の血流を三尖弁、右心室から大動脈へ流れるように心房内で交差させる心房スイッチ手術が有ります。また左心室から心室中隔欠損部を通り大動脈へのバイバスを作成し、右心室に人工血管で肺動脈へ連結させるラステリー手術が有ります。
