三尖弁閉鎖症 サンセンベンヘイサショウ

初診に適した診療科目

三尖弁閉鎖症はどんな病気?

三尖弁閉鎖症とは、先天的に右心房と右心室の間の三尖弁が閉鎖する病気です。先天性の心疾患のうち1~3%を占めています。心不全やチアノーゼが現れるので、早めの治療が必要です。また、原因は不明です。右心室は小さく、左心室は大きいため、この病気の疑いがあったら、フォンタン手術に向けての準備をします。何もしない場合の10歳以上の生存率は10%となっています。

主な症状

三尖弁閉鎖症は先天的な心臓疾患の一種です。右心房と右心室の間には三尖弁という血流の流れをコントロールする弁があります。この病気の症状はその三尖弁が閉じられている状態にあるということです。生まれてすぐにその兆候は現れ、肺に血流が生きにくいタイプの場合、強いチアノーゼがみられます。肺に血流が生きやすいタイプはチアノーゼは弱く現れますが、代りに多呼吸や心不全に陥ります。

主な原因

三尖弁閉鎖症の原因は、解明されていません。胎児期に、一本の管が折れ曲がるような形状で4つの心臓の部屋が形成されてゆきますが、その過程において、何らかの異常がおこるものだと考えられています。また、ほとんどの場合は、合併奇形が見られ、心房中隔欠損、心室中隔欠損、大血管転移、などがみられます。先天性心奇形の3%を占めています。

主な検査と診断

三尖弁閉鎖症の検査方法としては、心臓の超音波の検査が用いられます。この検査では三尖弁と右心室の交流の状態が確認できます。 又、この疾患は区別すべき幾つかの病気があるために、超音波による検査に加え、心電図の所見でも診断が行なわれます。これらの検査を組み合わせる事で、判断が難しい純型肺動脈閉鎖症、完全大血管転位症、単心室などの病気と区別する事ができます。

主な治療方法

三尖弁閉鎖症の治療法は、手術が一般的です。ただし手術を行う過程においては、治療薬を用いることがあります。人によって状態が違うため、手術方法が異なることもめずらしいことではありません。状態が非常に良くない状態では、フォンタン手術を行うことになってしまいます。肺血流量が落ちている場合、増加している場合でも対処方法は違います。