ウォルフラム症候群ウォルフラムショウコウグン

ウォルフラム症候群はどんな病気?
糖尿病、視神経萎縮(視力障害)、尿崩症(多尿)、難聴などに多彩な神経・精神症状を合併する遺伝性疾患です。多くの場合、小児期に先ず糖尿病を発症し、インスリン治療が必要になります。次いで色覚の異常や視力の低下(視神経萎縮)を発症します。この二つの特徴的な症候の合併により診断されます。典型例では、10歳前後に発症する糖尿病が初発症状となります。


ウォルフラム症候群の症状
のどの渇き、体のだるさ、体重減少などが診断のきっかけになります。多くの場合、糖尿病に対してはインスリン治療が必要です。少し遅れて色覚の異常(色が判別しにくい、全て灰色がかって見える)や、視力の障害がおこります。また、尿が濃縮でないために尿の量や回数が多くなり、その分、のどが渇く、尿崩症を起こすことがあります。その他、聴力低下や歩行障害(運動失調)やうつ症状などを来します。発病すると症状は進行性ですが、患者さんによっては一部の症候のみを呈する場合があります。

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