二次性アミロイドーシスはどんな病気？
二次性アミロイドーシスとは、血液を介してアミロイドというタンパク質が臓器に付着する病気です。心臓に付着すると心臓病、腸管に付着すると下痢、腎臓に付着すると腎不全を起こします。関節リウマチが長く続いた場合に起き、病変の最終段階です。早期発見が難しく、治療は主に対症療法となるため、予後不良の場合が多く難病特定疾患に認定されています。
主な症状
二次性アミロイドーシスの症状は、アミロイドーシスの付着する臓器によって異なります。最も多いのは腎臓への付着で、腎不全やネフローゼ症候群になります。心臓に付着すると、心不全や心肥大、不整脈が起こります。消化管に付着すると下痢を引き起こし、手足の神経に付着すると筋力の低下や知覚障害、発汗低下や起立性低血圧、インポテンスになります。
主な原因
リウマチの関節外症状や合併症には貧血や間質性肺炎などがありますが、代表的な病気が二次性アミロイドーシスです。消化管や腎臓などの臓器にアミロイドとよばれる異常蛋白が沈着して機能低下や障害を起こす原因になります。つまりリウマチが進行すると炎症反応物質であるタンパク質が血液中で作られ、うまく排泄されず体内に高濃度で蓄積され、溶けにくいたんぱく質が臓器に付着して発症することになるのです。
主な検査と診断
二次性アミロイドーシスも一次性と同じようにたんぱく質が付着されやすいとされている体の器官から組織を採取して生体検査を行います。これらの組織を特殊な物質で着色することによって顕微鏡でアミロイドが検出されるかどうかという検査が一般的な検査方法になります。生体検査に必要な組織の部位の数は、腎臓や肝臓をはじめとする5種類以上にも及びます。
主な治療方法
二次性アミロイドーシスの基本的な治療法は、その症状により異なります。現在は、副腎皮質のホルモ剤が多く使用され、複数の薬剤を併用しての薬物療法が行われています。又、この疾患では特殊な物質が肝臓で生成され病状を進行させるため、肝臓を移植する手術が行われています。この疾患の治療法は、症状により異なる方法が採用されているのです。
