筋委縮症

筋委縮症はどんな病気？

筋委縮症とは手足または全身の筋肉がじわじわと萎縮していく難病のことです。脊髄の変性によるものと、そうでないものに分けられます。どちらも遺伝性である可能性が高いです。現在の医学ではこの病気に対する有効な治療方法はありません。なるべく歩行が可能な時間を長くするため、筋力に合わせた運動訓練や、関節拘縮を予防するリハビリなどを行います。

主な症状

筋委縮症は上肢末端に始まる筋委縮と筋力低下が特徴的です。上位運動ニューロン障害により、痙性麻痺や深部反射亢進、バビンスキー徴候などが見らます。下位運動ニューロン障害により、筋委縮、筋力低下、筋線維束れん縮などが見られ、進行すると呼吸筋麻痺が出現します。延髄の運動核の変性による球筋麻痺症状として、構音障害、嚥下障害、舌の委縮、顔面神経麻痺などが見られます。

主な原因

筋委縮症は、運動ニューロンが侵される病気であり筋肉が委縮するすべての疾患の総称であり、原因ははっきりされていませんが、遺伝性が強いとされています。難病に指定されています。乳幼児から発症するものと、成人になって発症するものがあり、その場合平均60歳前後に発症され、男性のほうが多くみられます。脊髄の変性によるものと、脊髄の疾患でないものと2種類に分類されています。

主な検査と診断

筋委縮症の検査方法としては、ドクターの診察により舌の麻痺、萎縮、線維束性の収縮を調べます。又、検査により痙縮、腱反射亢進、病的反射などを確認し、著しい筋萎縮や筋力低下が見られる場合は、この疾患の判断基準として用いられます。これらの所見に加え、針筋電図でのニューロンの障害を調べ、この疾患の検査を行い、病状の詳細を確認します。

主な治療方法

全身の筋肉、特に随意筋が動かなくなってしまい様々な障害が出る筋萎縮症にはいくつかの治療法をケースバイケースで使い分けていく必要があります。その判断は医師と患者さんとのコミュニケーションによって決まっていくため話し合いが重要です。その方法としては下記のようなものがあげられます。筋委縮症がおこり嚥下障害が発生している場合にはチューブにより栄養や水分を確保します。