ミクリッツ症候群 ミクリッツショウコウグン

初診に適した診療科目

ミクリッツ症候群はどんな病気?

ミクリッツ症候群とは、両側の耳下腺、顎下腺、涙腺にリンパ球が浸潤することで、慢性の痛みのない炎症をおこす病気です。病気の本体を証明するのが難しく、経過観察中に症状が消えること多々あります。あらゆる検査で病気の全身的な広がりを確認する必要があります。疾患が判明した場合は、その治療を行います。不明の場合は、非ステロイド抗炎症薬による薬物治療を行います。

主な症状

ミクリッツ症候群とは、両側の耳下腺、顎下線、涙腺に慢性の痛みのない腫れができる病気です。病気の本体を証明できないものはミクリッツ病ともいい、経過を見ている間に症状が消える事もまれではありません。両側対照的な耳下腺、顎下線が腫れる特徴的な顔貌から診断できます。基礎疾患が明らかになればその治療を行いますが、基礎疾患が不明の場合は、非ステロイド抗炎症薬を用い、経過を観察します。

主な原因

ミクリッツ症候群の原因は、国内外において現在も明らかにされていませんが、IgG4が病態に関与しているものと示唆されています。これは、とある本症例における治療前後の患者さんのリンパ球に、DNAアレイ解析を行った結果、上記のようなアレルギーによる関与が報告されたものです。しかし、直接的に発病に関与しているかは明らかでないうえ、起序も明らかになっていません。今後の研究の進歩が待たれます。

主な検査と診断

ミクリッツ症候群は原因が不明の場合が多くその為、様々な検査方法が用いられます。内臓系の病気などの疑いや広がりを確かめるためMRIや超音波などを使ったり、腫れ上がっている部分の一部を採取し顕微鏡を使い調べる場合もあります。また原因がわかっていれば診断は容易ですが、わかっていない場合ステロイド剤を用いて経過を観察する場合もあります。

主な治療方法

ミクリッツ症候群の治療法は副腎皮質ステロイドの投薬です。投与するステロイドの量は病状の広がりに合わせて調整します。副腎皮質ステロイドが効いているのか確かめるためにリンパ節を切除してリンパの状態を観察します。副腎皮質ステロイドの投薬を続けながら経過観察をします。突然に悪性腫瘍に変化する可能性が高いので頻繁に定期健診も行います。