特発性門脈圧亢進症はどんな病気？
特発性門脈圧亢進症とは原因となるべき肝硬変や肝静脈閉塞、血液疾患、寄生虫症、肝外門脈血栓症、先天性肝線維症、肉芽腫性肝疾患などがないにもかかわらず肝臓へ流れ込む門脈の圧力が高くなる病気です。門脈圧が上昇するために脾臓が大きくなり、腹水がたまります。貧血や吐血、下血の症状も現れます。門脈血の一部が他に流れるようになり、側副血行路を作ります。側副血行路の影響で食道や胃に静脈瘤ができます。
主な症状
特発性門脈圧亢進症によって門脈圧が上昇すると腹水が溜まったり脾臓が大きくなり、門脈血の一部が肝臓に向かわずに側副血行路という新しい血液の経路を作ります。側副血行路によって胃や食道に静脈瘤ができたり、腹壁の静脈が膨れます。脾臓が大きくなることにより貧血や血小板の低下、出血時に血が止まりづらくなる症状が出ます。静脈瘤の圧力が上昇すると静脈が破裂し吐血や下血が起こります。
主な原因
特発性門脈圧亢進症の原因は、正確には分かっていませんが中年の女性によくみられ血液の検査で免疫の異常が認められる場合があるので、自分の体に対して免疫が働く自己免疫異常と呼ばれる病態の関与があるのではないかと推測されています。そして、近年の研究によって血液の中のリンパ球の一部に働きの異常がおこっているのではないかと推測されています。
主な検査と診断
特発性門脈圧亢進症の検査方法は血液検査や肝機能検査、超音波検査やCT、肝静脈カテーテル法、血液造影、があります。胃や食道の静脈を検査をする場合は、X線検査や内視鏡検査があります。いずれにせよ早期発見、早期治療がとても大切な事になるので、早めに消化器科のある病院で検診を受けることが大切です。幼児の場合は成長するに従って、治っていくと言われていますが定期的な検診も必要です。
主な治療方法
特発性門脈圧亢進症とは、原因不明のまま肝臓の門脈の血圧が上がってしまう症状のことです。通常の門脈圧亢進症は肝硬変などの肝臓疾患からきていることが多いのですが、この症例の場合は原因が肝硬変などの基礎疾患からきていないために治療法も確立されていないのが実情なのです。そのためこの病気は、厚生労働省より難病指定を受けております。
