リンパ脈管筋腫症はどんな病気？
リンパ脈管筋腫症は、30代の女性がかかりやすい病気です。発症すると、呼吸困難になりやすくなります。症状が進行すると、血が混じった痰が出るようなります。重度になると、気胸を繰り返し発症するようになるので、呼吸器科に通って出来だけ早く手術を受ける必要があります。肺の一部を切除する手術を受ける事で、咳の症状を緩和させる事が出来ます。
主な症状
リンパ脈管筋腫症の症状は肺の病変によるもので、呼吸困難、血痰、喘息の様な喘鳴が起こります。また、肺が破れることにより空気が漏れたり、胸部や腹部にみずが溜まる胸水、腹水が起こることもあります。それにより、呼吸困難や胸の痛み、満腹感が起こることがあります。それ以外には、腎臓にある血管筋脂肪腫からの出血が起こることもあります。
主な原因
リンパ脈管筋腫症の原因は細胞の増殖を調節する遺伝子の異常です。過剰な増殖能力を持つ異常な細胞が肺、リンパ節、腎臓などで増加していくことにより全身に症状が出ます。この病気は単独で発症するものと結節性硬化症という遺伝病によって発症するものがあり、いずれも遺伝子の異常に起因しますが、結節性硬化症の場合、遺伝子の異常は先天的なものです。
主な検査と診断
リンパ脈管筋腫症の検査方法としては、妊娠可能な年齢の女性に呼吸困難や自然気胸がみられたら考慮されるべき疾患となります。胸部CT検査をすると、特徴的な亀の甲羅のような像がみられ嚢胞が多発しているのが確認されます。病気を確定付けるには肺の組織の一部を採取しその組織の変化を顕微鏡で調べる胸腔鏡下肺生検の結果によって確定します。
主な治療方法
肺リンパ脈管筋腫症の治療法としましては、早急に呼吸不全に陥る群と長期間に渡って比較的安定した群があり、ひとつひとつの症例ごとに進行速度が変わりますので、その都度、適切な治療を行います。とは言え、現在のところ、確実な治療は確立されていませんので、対症治療がメインとなります。対症治療はホルモン治療が行われることが多いです。
