拘束型心筋症はどんな病気？
拘束型心筋症とは、心不全、動悸、塞栓、胸痛などをおこす心筋症のひとつです。長い間にわたる重症心不全が続くことが多く、頻度が低い珍しい疾患です。心室において、心室壁の厚さと収縮能は保たれているものの、拘束性の拡張障害と拡張期容量の減少を認めることができます。また、厚生労働省による難治性疾患克服研究事業においては特定疾患とされています。
主な症状
拘束型心筋症は軽度の場合は、無症状のこともあります。しかし、病気が進行すると、心不全・不整脈・塞栓症などがおこります。心不全に起因するものには呼吸困難、動悸、倦怠感、むくみが現れます。更に重症になると、黄疸、胸水、腹水が見られることもあります。不整脈や頻脈による動悸や胸部不快感を感じることもあります。これらは、比較的運動中に起こることが多いです。
主な原因
拘束型心筋症には、原因の判明していないものと、サルコイドーシスやアミロイドーシスなど他の疾患にかかったときに、伴って発生してしまうものがあります。異常な物質が心筋に溜まることによって、この病気にかかってしまうとも考えられています。これらは同定と判断されているだけであり、本来のこの病気にかかってしまう由来というものはわかっていません。
主な検査と診断
拘束型心筋症の検査方法は、医師により自覚症状・他覚症状が診断され、心電図検査と心超音波検査を行います。心電図検査では異常は確認できますが、診断を確定できません。心超音波検査では、心房が拡張し、心機能が収縮期のみに正常であることにより診断がつきます。また、MRI検査により心筋の異変を検出することもできます。心臓カテーテルにより心房と心室の内圧測定や、心筋標本の採取と生検を行う場合もあります。
主な治療方法
拘束型心筋症は、現在のところ有効な治療法は存在しません。ただし、他の原因疾患が存在する場合は、原因疾患の治療が原則です。対処療法としては、心不全、不整脈、血栓・塞栓症の治療となります。心不全の治療は利尿薬を用い、不整脈については抗不整脈薬の服用や電気生理学的治療を用い、血栓・塞栓症の予防には抗血小板療法やワーファリンによる抗凝固療法が有効です。
