混合性結合組織病はどんな病気？
混合性結合組織病は、膠原病である全身性エリテマトーデス、多発性筋炎,強皮症や皮膚筋炎などの病気の症状を同時に持つ、自分の体に障害を与える免疫の異常によってなり、依然として原因が不明なため、原因療法を行うことが出来ない難治性の疾患です。レイノー症状や関節の痛み、発熱、リンパ節の腫れなどの全身症状に加えて、内臓の障害が現れた場合にはステロイドによる治療が行われます。
主な症状
混合性結合組織病はいくつかの膠原病の症状が、同時にみられ、中でも高い頻度でみられるのは、冷たいものに触れた時に起きるレイノー現象です。皮膚の色が白、赤、紫の3相に変化します。病状が強い場合は、痛み、痺れを感じます。また指や手背が腫れ上がるのもほとんどの患者でみられます。さらに、病初期には手などを中心に関節の痛みやはれもよくみられます。
主な原因
混合性結合組織病について、現在のところ、他の膠原病と同じく原因は不明ですが、本疾患を発症しやすい遺伝素因を持つことに加え、自己抗体の一種である抗U1RNP抗体やウイルス感染などの環境因子が関連しているとされています。なお、遺伝的な要因に関して、日本人の場合はHLA高原に相関することが多いですが、一致した成績がないのが現状です。
主な検査と診断
「混合性結合組織病」の診断には、抗RNP抗体が陽性である事が条件です。検査方法はまず血液検査で、白血球・血小板の減少をみます。また、血液中の筋肉由来の酵素の測定や筋電図検査を行い、筋肉の病変をみます。更に、胸のX線検査で、胸膜炎・心膜炎・肺線維症・肺高血圧の有無を判断し、肺機能検査・心電図・心エコー図検査も行われます。
主な治療方法
混合性結合組織病の治療法は確立しておらず、症状や重症度に応じて主に副腎皮質ステロイド薬を使用する薬物療法をしていくのが一般的です。例えば、レイノー現象に対しては保温や禁煙などをすすめて、症状が芳しくない場合は血管拡張剤を処方します。また、重症のときは、軽症のときと同じステロイド薬でも異なる分量を処方したり、違う薬を加えます。
