特発性肺線維症

初診に適した診療科目

特発性肺線維症はどんな病気?

特発性肺線維症は、50歳以上の喫煙者の男性に多く見られる、原因不明の間質性肺炎のひとつです。肺の炎症や線維化の慢性的な進行に伴って、乾いた咳や運動をした際の息切れが徐々にひどくなっていきます。また、指先が太鼓のばちのようになるばち指という所見も認められます。その他にも、診断は特徴的な呼吸音、血液検査や呼吸検査、X線やCTの画像などによって行われます。

主な症状

特発性肺線維症という病気の症状は、初期の頃には咳が出ます、それも痰のないから咳です。また、運動や階段を上り下りした時に息切れをしやすくなります。病気が進行してくると痰が増加し咳もひどくなり、着替えをするといった簡単な事でも息切れをするようになります。その他には、指が太鼓のばちのようになってしまうばち指というのになる人もいます。

主な原因

特発性肺線維症の原因は、肺を構成している肺胞に傷がつき、肺の壁が厚くなることで発症します。なぜ肺の壁に傷が付くのかは未だに特定できていません。ウイルスによる感染や粉じんなどが要因とされていますが、確証があるわけではありません。また膠原病と類似点が多いことから、何らかの関連があるのではないかといわれていますが、やはり確定的ではありません。

主な検査と診断

特発性肺線維症は、肺の間質組織が炎症を起こすことにより、呼吸困難や呼吸不全を発症する病気です。聴診器で呼吸音の確認、ばち指になっていないか確認、また血液検査により血清マーカーや動脈血圧ガスの検査、肺活量の検査をします。さらに胸部レントゲン検査や、高分解能CTを用いた画像診断などの検査方法を実施します。診断が難しい場合は肺生検により判断します。

主な治療方法

特発性肺線維症の治療法は、まだ完全に確立されたものというのはありません。しかし、現代ではある程度は免疫的に抑制することができるので、免疫抑制薬の投与がなされているという実情があります。また、治療においてはステロイドなどを利用したりするのも効果的とされているのです。加えて、ピルフェドニンがプラセボ的な効果を出してくれるということで、期待されています。