グルカゴノーマはどんな病気？
グルカゴノーマとは、膵内分泌腫瘍のひとつで、頻度的には全体の約5%を占めている、ランゲルハンス島のα細胞を発生母地とした腫瘍です。α細胞から自律的に分泌されるグルカゴンの作用により高血糖を引き起こしたり、皮膚に壊死性遊走性紅斑が見られたりするのが特徴です。好発部位は膵体の尾部に多く、悪性化する例は50～80%と多くなっています。
主な症状
グルカゴノーマ症候群の症状について、主なものは糖尿病やアミノ酸血症、壊死性移動性紅斑があります。糖尿病に関しては、グルカゴン作用による二次性の病状を引き起こします。低アミノ酸血症は、どのケースにも見られ、顕著に現れます。壊死性移動性紅斑は、顔面、殿部、鼠径部、手足の末端などに現れます。それ以外にも、血栓塞栓症や萎縮性舌炎、精神症、口唇炎、貧血、体重減少なども見られる事があります。
主な原因
グルカゴノーマの原因とは、膵臓にあるランゲルハンス島の腫瘍からグルカゴンが大量に分泌されることにあります。グルカゴンが大量分泌されると肝臓のグリコーゲンが分解され、血液中にグルコースが送り込まれる結果、糖尿病の症状があらわれるのです。また、アミノ酸から生じる糖もグルカゴンにより高まり、その際血中アミノ酸が利用されるため、低アミノ酸血症をおこします。
主な検査と診断
グルカゴノーマの検査方法は、血液検査が主に使用され、血中グルカゴン値が高いことから判断します。血中のアミノ酸を計測することで病気の重症度を確認することもできます。また、腫瘍の詳細な位置を把握するために、超音波検査、CT検査を行うことがあります。そして、X線を用いた動脈造影検査や開腹手術で腫瘍の明確な位置を把握することができます。
主な治療方法
ストレプトゾシンを投与する治療法で、グルカゴノーマを治療することが出来ます。ドキソルビシンという薬剤を使った治療なら、発疹と発熱を治すことが出来ます。症状が悪化している時は、ドキソルビシンとストレプトゾシンを併せて投与することで、吐き気や発熱や吐血などの症状を軽くすることが出来ます。抗生物質の投与でも発疹を治す事が出来ます。
