レックリングハウゼン病レックリングハウゼンビョウ

レックリングハウゼン病はどんな病気?
レックリングハウゼン病は、皮膚、神経を中心にして人体の様々な器官に神経線維腫などの異常を生じる遺伝性の病気のことを言います。この病は、神経線維腫症のことを言います。これは、レックリングハウゼンに由来した病名です。これには神経線維腫症一型と二型の2タイプあります。一型は、できものやしみなどの皮膚症状で、二型は、聴神経の腫瘍が主です。


レックリングハウゼン病の症状
レックリングハウゼン病の主な症状は、皮膚にできる色素斑や皮膚の神経線維腫及び虹彩小結節や脊椎側湾症などで、発生時期に個人差がありますし、どれが現れるかも個人差があります。しかし、ほぼ全員に生誕時から生じるのがカフェオレ斑とも呼ばれる色素班です。虹彩小結節は学童期に70%の人に、皮膚の神経線維腫は思春期に95%の人に発症します。

レックリングハウゼン病の原因
レックリングハウゼン病は神経線維腫症の中でも1型に分けられています。1型の原因として染色体の優先遺伝の病気が遺伝して起きる場合がほとんどであり、日本人の患者は千人あたりに数人という遺伝病の中では確立の高い割合を示しています。発症時期も個人差があり、早ければ幼少期から、遅い人は思春期までの間に遺伝として現れるケースが多いです。

レックリングハウゼン病の検査と診断
遺伝病としてかなりの人数が発症しているレックリングハウゼン病は断定されるまでに若干時間がかかってしまう場合があります。検査方法としては生後すぐに茶褐色の痣のようなものが体に見られることで発症している可能性が考えられます。皮下腫瘍ができ始める症状が現れ、疑いがある場合はMRIやX線、CTなどを使い内臓病変の有無を検査していくことになります。

レックリングハウゼン病の治療方法
レックリングハウゼン病の治療法は現段階では確立されていないため確実に完治できるということが言えない状況です。症状が改善された方法としては抗アレルギー薬を定期的に内服し続けていくと軽度であれば治癒が可能であるという例があります。悪化している場合は数百個から構成されている腫瘤を物理的に切除することで見た目の改善をすることができます。

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