横紋筋肉腫はどんな病気？
横紋筋肉腫とは、腫瘍の細胞にあるタンパク質が、骨格筋と共通の性質を持っているものです。大半が10歳よりしたの小児に発生する病気で、もともと治療の難しい病気でしたが、最近では70%が回復に向かいます。しかし治療が難しいものがあるのも事実です。症状としては、急に大きくなる腫瘤ができ、その腫瘤が痛みを伴っている場合があります。
主な症状
横紋筋肉腫は始めに急激に成長する腫瘤が発症します。大きくなるにつれ、周辺の器官が圧迫を受けて様々な影響を及ぼします。目の周りにできた場合には、瞼が腫れたり垂れ下がってきたりする場合や眼球が飛び出してきたりします。耳の奥なら耳からの出血やポリープが見られます。子宮にできると、おりものに血が混じっていたりゼリー状の血がでるなど、発症した部位によって多種多様な症状が現れます。
主な原因
横紋筋肉腫は、遺伝子異常が複雑であることが背景にあるため、現在も原因は不明のままですが、その中でも、胞巣型と呼ばれる症例の大半は、特定の染色体が配列異常を起こしていることが分かっています。また、小児では、神経線維腫症やリ・フラウメニ症候群など、遺伝子異常が要因となる疾患にかかっている場合に発症する例が報告されています。
主な検査と診断
横紋筋肉腫の検査方法としては、どこにがんがあるのかを判断する事に加え、病気の進行度合いを把握しながらの検査が必要になります。又、腫瘍の検査では、位置や部位を確認する為に、MRI検査を行います。腫瘍の病理診断を行うため、組織を切除しての生検を行います。そして、腫瘍が広がっている可能性がある場合には、転移している部位により、肺のCT検査、骨のスキャン、骨髄の生検などが組み合わされ検査が行われます。
主な治療方法
横紋筋肉腫の治療は、複数の診療科が協力して、治療法を組み合わせることが重要です。様々な場所に腫瘍ができるので、外科的に腫瘍を取り除いても、化学治療や放射線治療も必要になるからです。まずは、数種類の抗がん剤を組み合わせた化学療法を行います。腫瘍を外科的手術により切除します。もし転移がみとめられる場合、放射線治療も取り入れます。
