自己免疫性肝疾患はどんな病気？
自己免疫性肝疾患は肝障害の原因は不明ですが自己免疫が異状が本疾患の成り立ちに関係していると考えられている病気です。主に三つの疾患があり、自己免疫性肝炎(AIH)、原発性胆汁性肝硬変(PBC)、原発性硬化性胆管(PSC)となります。臨床的特徴として主に中高年女性に多く見られ、肝組織には特有の形質細胞浸潤を持つ活動性の慢性肝炎像が確認されるのが本疾患の特徴です。
主な症状
自己免疫性肝疾患の症状に特徴的なものはありませんが、この病気をかかえる多くの患者さんが全身の倦怠感を訴えます。その他に、黄疸、発熱や関節痛、発疹などが見られる場合もあります。また、甲状腺機能低下症(慢性甲状腺炎)、シェーグレン症候群、自己免疫性溶血性貧血、血小板減少症、慢性関節リウマチなど、膠原病を含む他の自己免疫性疾患の合併も見られます。
主な原因
自己免疫性肝疾患の原因は不明ですが、自己免疫力との関連性が考えられています。この病気は、本来は細菌などから自分の身体を守るための自己免疫力が、自分の肝臓を攻撃することによって発症する病気ですが、遺伝子の異常によって起こる病気ではないため、たとえこの病気を患っていても、自分の子孫にこの病気が遺伝するということはありません。
主な検査と診断
自己免疫性肝疾患は、まずアルコール・薬物による肝障害、肝炎ウイルス、そのほかの自己免疫疾患に基づいた肝障害ではないと、証明することが必要となります。検査方法としては血液検査が行われ、この病気であった場合には、GOTやGPTの上昇、血中γ-グロブリンの検出が見られ、さらにlgG値も数値の上昇も認められます。重症の場合にはビリルビン値も上昇しています。
主な治療方法
自己免疫性肝疾患の治療法は、自分の身体への免疫反応を抑えるための薬を用います。副腎皮質ステロイドという特効薬で、副腎の皮質より分泌されるホルモンから作られたものです。この薬の投与でほとんどの場合、症状が改善されます。最初に一番多く薬を投与し、その後は症状の改善を確認しながら、日ごとにゆっくりと薬の量を減らしていきます。
