多脾症

多脾症はどんな病気？

無脾症候群とも呼びます。身体の臓器が主に右側の成分のみで形作られた場合には脾臓が無い場合が多く、無脾症といわれます。逆に左側成分が主体の場合は、複数の脾臓が認められることが多く、多脾症といわれます。これは遺伝子異常の関係が指摘されています。肺血流の増加や減少による症状があるならば内科的に操作します。外科の場合は、心臓の形態に合わせた手術が必要です。

主な症状

多脾症は、脾臓が多数の小さな断片に分かれる状態になりますが、脾臓そのものの疾患ではないため、脾臓が痛んだりするようなことはありません。この病気は心臓の複雑な形態異常が原因となって発症するため、その症状は、心臓の形態異常の個人差によって、人によってまちまちです。ほとんどの場合は、出生時の検査によって判明することになります。

主な原因

多脾症の原因は脾臓にあるのではなく、心臓の異常によって起こります。この場合の心臓の異常とは、心臓の奇形であり、先天的に心臓の右心房と左心房が同一の形をしており、これは心臓だけではなく、全身の臓器に対しても共通する傾向にあり、本来は一つであるべき脾臓が複数認められる場合があります。こういった症状の病因は、遺伝子の異常によるものですが、まだ解明できていません。

主な検査と診断

多脾症の検査方法は、特異的な症状が現れていないかのチェックを行うことによって成します。そのためには、まずは全身の臓器を詳細に至るまで調べ上げなければなりません。腹部エコーによって動きなどを調べていくのはもちろんのこと、臓器全てを詳細に調べるためにCTやMRIなどによって臓器の状況をしっかり画像検査していかなくてはなりません。

主な治療方法

肺静脈の機能を回復させる手術を受ける事で、多脾症を治療することが出来ます。強心剤を服用する治療法で、不整脈の症状や血圧の低下の症状を緩和させる事が出来ます。腸に異常がある時は、腸を位置を整える手術を受ける必要があります。抗生物質の投与で、免疫機能の低下を改善する事が可能です。利尿剤を定期的に飲むことで症状の進行を止める事が出来ます。