無脾症はどんな病気？
無脾症は、遺伝的に脾臓がない病状を指します。内臓の形成異常によって、脾臓が作られないことがあります。この病気を患っている患者は、心臓や消化器系に異常を抱えていることもあります。肺動脈などの異常に加えて、腸や胆道にも病気を抱えている場合が多いです。また、脾臓が存在しないことにより、免疫システムに疾患を抱えることになります。
主な症状
無脾症とは、通常人には脾臓が1つあるはずですが脾臓が無い状態の人のことをいいます。脾臓が無い状態の人に出てくる症状としては、心臓に繋がる肺動脈や肺静脈に異常をきたしていることが多くあります。そのため心臓の外科的手術を受ける必要がある場合が多く、かなり厄介な病気なのです。多くが乳児の頃にチアノーゼなど状態になって判明しています。
主な原因
本来、各内臓は左右別々に形作られています。しかし先天的に左右同じように形成される場合があります。逆に、左の成分だけで形作られたかのような 状態になることもあります。この対称性は、全 身の臓器に共通します。脾臓の有無が問題の本質ではない ため、最近は心房内臓錯位、心房相同などと呼ばれています。 無脾症の 確定されたちゃんとした原因は不明ですが、遺 伝子異常の関係があるとされています。
主な検査と診断
無脾症は特徴的な心臓の奇形の組み合わせによって発症しますので、検査方法としては、心臓を含む全身の臓器について調べるために、腹部エコー検査や、CTスキャン、MRI検査などを行います。また、この病気の発症は、遺伝子と深い関連性があるため、遺伝子異常について調べるために、遺伝子検査も行います。それと同時に、脾臓が無くなることによって発症する他の病気についての検査も行います。
主な治療方法
乳児期に肺静脈の異常を治す手術を受けると、無脾症を効果的に治すことが出来ます。症状が悪化している時は、弁逆流を予防する手術も受ける必要があります。チアノーゼを起こしている時は、抗生物質を使った薬物治療を受けるとチアノーゼを治すことが可能です。大人になってから心不全を予防する治療法を受ける事で、心臓の病気を回避することが出来ます。
