神経皮膚症候群シンケイヒフショウコウグン

神経皮膚症候群はどんな病気?
神経皮膚症候群と言う病気は、主に中枢神経に腫瘍などの障害ができたり皮膚に母斑などの症状を併発してしまう特徴を持っています。多くの疾患がこの病気に含まれます。例えば、ベーチェット病では、皮膚の粘膜に障害が起こりますが中枢神経の病変も起こすことがあります。また、結節性硬化症では皮膚の白斑が起き、知能障害などの神経障害も併発することがあります。


神経皮膚症候群の症状
神経皮膚症候群は、カフェオレ斑とも呼ばれる、ミルクコーヒー色をした褐色調の色素斑が皮膚にできる症状ですが、色素斑ができる以外にもいろいろな症例がみられます。色素斑は生まれた時にはなく、思春期に差し掛かった頃から少しずつできてきます。初めてできる時期は人によって様々で、人によっては30代を超えてから初めて発症する場合もあります。

神経皮膚症候群の原因
神経皮膚症候群とは、中枢神経の障害と皮膚の病変とが併発する結節性硬化症、レッグハウゼン病、スタージ・ウエーバー病、色素失調症、色素性乾皮症などですので、この原因は胎児の状態の神経と皮膚の形成に深く関わっています。神経と皮膚は同じ外胚葉から形成されていきます。染色体異常によって外胚葉に異常が起き、このような病気が発生します。

神経皮膚症候群の検査と診断
神経皮膚症候群の検査方法は、主に、皮膚にみられる病変を観察することであるといえます。痒みを伴うのか、また、大きさや色調、形態によって、病名を判断します。皮膚以外にみられる症状も重要な情報であると考えられています。また、頭部MRIや頭部CT、頭部X線などの検査を行うことがあります。神経性の皮膚症状であるため、脳に病変がみられることが多いためです。

神経皮膚症候群の治療方法
神経皮膚症候群とは、先天的に皮膚と神経の両方に病変が起こる病気のことです。この病気の治療法は、1型の場合根本的手段がなく対症療法になります。カフェオレ斑に対しては、レーザー治療や皮膚剥削術を行ない、神経線維腫やびまん性蔓状神経線維腫に対しては、外科的切除により治療します。2型の場合は外科手術により、神経腫瘍の全摘出を行います。

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