心アミロイドーシスはどんな病気？
アミロイドーシスとは原因となるたんぱく質が臓器に付着しその臓器の機能を低下する病気です。心アミロイドーシスのおもな症状は障害される臓器によって異なりますが心臓拡張(収縮)障害、心不全、不整脈、下痢などがあります。治療は主に各臓器における機能を悪化させない治療や症状を和らげる対症療法が行われていますが、今のところ特効的な治療法は存在していません。
主な症状
心アミロイドーシスの症状には、心室の壁が厚くなって広がる能力が低下してしまうことがあります。さらに進行すると収縮性する能力も低下してしまい、最終的には治療が難しい心不全になってしまいます。また、心筋細胞の障害だけではなく、不整脈や嗄声、巨舌、下痢、手根管症候群、末梢神経障害、起立性低血圧、肝脾腫など様々な影響を与えます。
主な原因
心アミロイドーシスの原因とは、諸悪の根源である異常なタンパク質(M蛋白が何らかの理由でアミロイド変性を起こしてできる)が心臓に蓄積してその機能を落としてしまうことです。しかし、詳しい要因はわかっていません。そのタンパク質はアミロイドという水に溶けにくい物質であるため、心臓に沈着して悪さをおこしている間も水が効かない分なかなか除去することができないのです。
主な検査と診断
心アミロイドーシスの診断は、まずは医師の問診で症状の確認を行います。精密な検査方法としては、胸部レントゲンで心拡大、肺うっ血を確認したり、採血検査で患者の予後を予測するための所見を確認します。また、心電図で軸編位や房室ブロック、心房細胞を確認します。心エコー検査では、左心室壁が厚くなり、心房が大きくなっているかを確認します。特徴的な所見として、心室壁内に顆粒状の輝度が増加するのが確認できます。
主な治療方法
心アミロイドーシスの治療法は、この病気の原因になっている臓器の病気を治療することによって、症状の改善を期待することができます。しかしながら、この病気の原発性の治療方法については、現在のところ未だ確立されておらず、多くの場合は、症状の悪化を食い止めるための対症療法や、各臓器の機能を低下させないようにするための治療が行われます。
