大脳皮質基底核変性症はどんな病気？
大脳皮質基底核変性症とは、筋肉の固縮や歩行障害などのパーキンソン症状と失語などの大脳皮質症状が同時に現れる病気です。この病気は主に中年以降に発症しますが、運動障害などの症状が緩やかに進行していきます。前頭葉などの部分に脳の萎縮が見られることもありますが、現在のところ原因は特定されていません。そのため、特定疾患として難病指定されています。
主な症状
大脳皮質基底核変性症の症状は、パーキンソン病関連疾患(筋肉の硬さ、運動ののろさ、歩行障害、手が思うように使えない、動作がぎこちない)等です。難病指定されており公費負担です。パーキンソン病関連疾患臨床個人調査票に記載してもらい管轄の保健所に提出し、審査会で認定されますと特定疾患医療受給者証が交付され、医療費の全額あるいは一部が免除されます。
主な原因
大脳皮質基底核変性症の原因は、現在のところ確定はされてはいません。しかし大脳皮質や基底核と言う黒質、視床下核という神経細胞にタウ蛋白が溜まってしまい神経細胞の機能が阻害されて、最終的には細胞が死んでしまいます。また、神経細胞の周りで繊細な環境を整える役割を担っているグリア細胞と言うものがありますが、この細胞にもタウ蛋白が溜まります。しかしなぜタウ蛋白が溜まるのかは、分かっていません。
主な検査と診断
大脳皮質基底核変性症は、大脳皮質と皮質下神核の神経細胞が左右差を持って脱落して、神経細胞およびグリア細胞内に異常リン酸化タウが蓄積します疾患です。検査方法は脳MRI、脳SPECT、脳PETによります画像診断、SEP、ENGなどの電気生理学検査、髄液検査があります。診断基準ですが、中年以降の発症し徐々に進行する、失行あるいはその他の大脳皮質微候、錐体外路症候ありますことです。
主な治療方法
大脳皮質基底核変性症の治療法は、完全なものはいまの時代には存在していません。政府によってこの病気は難病に指定されているほどであり、完全な治療は不可能となっているのです。しかし、病期の進行を止めるために必要な措置を講じることはできます。止めると言っても完全にではなくゆるやかにしていく程度であり、例えば積極的にリハビリを実行していくなど、さまざまな方法が世界中で試されています。
