強皮症はどんな病気？
強皮症は膠原病のひとつで、皮膚をはじめとする全身の結合組織に硬化性病変をきたす疾患です。原因は不明で30～50歳の中年女性に多く、線維症と血管障害が主な病態です。皮膚の色調が正常→白→紫→赤→正常と変化するレイノー現症、手の指がソーセージのように腫れる症状、全身の皮膚が硬くなる症状などが見られます。また、肺や心臓、腎臓にも障害を起こすことがあり、特に肺線維症は予後が不良のため注意が必要です。
主な症状
強皮症の主な症状は皮膚の硬化です。皮膚だけでなく全身の諸臓器がおかされるものと、限局性の皮膚病変だけのものとに大別されます。全身性のものの約半数は皮膚の冷感と蒼白化をみとめるレイノー現象から始まり、皮膚の硬化は末端から体幹へと進行します。限局性のものは体幹に好初する境界鮮明な局限性硬化病巣と、同じような病巣が片側、時に両側に線状ないし帯状に生じるものと、全身に多発するものに分けられます。
主な原因
強皮症の原因は複雑であり、はっきりと分かっていませんが、研究によって3つの異常が重要であることが明らかになりました。その3つの異常とは免疫異常、繊維化異常、血管異常です。遺伝的な因子が発病に関係している可能性は少ないと考えられています。また、粉塵、豊胸手術に使われる注入物、化学製品が発病に関わる環境因子として挙げられています。
主な検査と診断
皮膚がの厚く、かたくなる強皮症(全身性硬化症)の検査方法は、血液中の抗核抗体(細胞の核に対する自己抗体)の検査が重要です。この病気の患者の90%以上は、この抗体が見られます。また、内臓病変の有無をみるには、消化管造影や内視鏡検査が行われます。肺については、胸部X線撮影やCT検査、肺機能検査が行われ、心臓については心電図やエコー検査が行われます。
主な治療方法
強皮症は、大抵の人が自然経過である程度症状が改善する疾患であるため、疾患を改善させるという明確な薬剤や治療法がないため特別治療をしない場合もあります。しかし、病型や内臓病変の程度により治療が必要と判断された場合は、 疾患修飾療法か対症療法を受けます。ほとんどの患者は対症治療がほとんどで疾患修飾療法を受ける人はごく僅かです。
