全身性強皮症はどんな病気？
全身の皮膚の弾力性が失われて硬くなり、指で摘めない状態になってしまう病気を強皮症といいます。強皮症の中でも、皮膚にとどまらずに内臓までもが硬化してしまう病気を全身性強皮症と呼びます。この病気は膠原病であり、自己免疫が何らかの影響を与えているとされていますが、確かな原因は分かっていません。症状が進行すると全身のいたるところに疾患を合併するようになります。
主な症状
全身性強皮症の症状としては、レイノー現象が見られます。冬など寒い時期に、冷気に晒されたり、冷たい水に触れたりすると、手や指の先が白くなり、温めると紫から赤に変化してしまうものです。しびれや痛みを伴います。皮膚の硬化も起こり、こわばり感があり手や指が動かしにくくなります。また、皮膚が厚くなり、物を摘まむのが困難になります。他には、十二指腸、小腸に線維症が起きます。
主な原因
全身性強皮症の原因として現在明らかになっている3つの重要な要素というのは、1.免疫異常、、、自己抗体を生じる2.線維化、、、線維芽細胞の活性化により生じる3.血管障害、、、結果レイノー症状(冷たいものに触れると指先が蒼白/紫になる)や末端潰瘍が生じるこの3つの異常の複合から引き起こされる、という所までは判っています。しかし、どれがどのくらい影響し合うと全身性～に至るのか、はいまだ不明なのです。
主な検査と診断
全身性強皮症の検査方法は、皮膚の硬化の有無を確認するため皮膚生検による組織検査を行います。皮膚生検とは皮膚病変の一部を少し採取し、そこで起きている皮膚の病変を顕微鏡で調べます。この検査は非常に重要となります。また局所麻酔をかけて行うので、痛みはほとんど感じません。また血液検査も行います。血液検査では抗核抗体の検査をします。強皮症のひとの90%以上に抗核抗体が陽性反応とでます。
主な治療方法
全身性強皮症の治療法は、まずは血流の流れの改善を捗るために投薬によって状態を改善する場合が多くあります。主に、投薬での治療がほとんどですので薬物の副作用についても懸念されていますが、事前に患者の状態と体制をチェックすることで最小限に副作用の影響を回避することができます。また、内臓器にも影響がある場合も投薬による治療を行います。
