エプシュタイン奇形はどんな病気？
エプシュタイン奇形とは心臓の奇形、特に三尖弁の異常による先天性の疾患です。症状としては成人まで無症状の軽症例や、新生児期からチアノーゼや心不全を伴う重症例まで様々です。小さい頃から心不全を伴う場合は予後は不良となっています。このエプシュタイン奇形の治療は重症度によって異なり、チアノーゼや心拡大、心不全といった症状が強いときに手術が適応となります。手術例では三尖弁形成術や三尖弁置換術が施行されます。
主な症状
エプシュタイン奇形の症状が重い新生児は、全身の皮膚と粘膜が青紫状になるチアノーゼ症状を起こし、ひどい場合は心不全に至り命を失います。症状が軽い場合は、脈が健常者より速かったり、心臓から雑音が聞こえるなどの特徴があります。エプシュタイン奇形は心臓が拡大し、不整脈を起こす確率が高いので、必然的に突然死の確率も高くなります。
主な原因
エプシュタイン奇形は心臓の弁膜異常症です。心臓の右心房と右心室の間にある三尖弁の付着異常が原因で、肺へ流れるはずの血が逆流して、肺への血流の供給量を低下させてしまいます。ほとんどが心房中隔欠損、及び卵円孔開存を併発し、皮膚が青紫色になるチアノーゼ、心臓の右左短路が見られますが、詳しい原因と関連性は明らかになっていません。
主な検査と診断
エプシュタイン奇形(Ebstein's Anomaly)の検査方法としては、一般的に、心臓超音波検査によって三尖弁の右室への付着と狭窄の確認をもって確定診断されます。また聴診において心雑音、胸部レントゲン検査において右第2弓の突出、心電図検査ではP波の異常と右脚ブロックが見られます。症状が進行している場合、問診時にチアノーゼ症状が確認されます。
主な治療方法
エプシュタイン奇形の治療法の基本は手術で、三尖弁形成術あるいは弁置換術を行います。それに加えて心室中隔欠損の閉鎖術も行います。三尖弁形成術の術式としては、Hardy手術、Danielson手術、Carpentier手術などがあります。なお、軽症例は手術の適応にはなりません。また、合併する上室性不整脈に対しては、副伝導路に対するカテーテルアブレーションを行うこともあります。
