先天性総胆管拡張症はどんな病気？
肝臓で作られた胆汁は、胆管と呼ばれる管を通って十二指腸に運ばれています。胆管は胎児の段階ですでに作られるのですが、そのときに何らかの原因によって胆管の一部分が袋状に膨らんでしまう病気があります。そのような病気のことを先天性総胆管拡張症といいます。この病気は放置していた場合、悪性腫瘍や肝硬変を引き起こす可能性があるため、手術による治療が必要となっています。
主な症状
先天性総胆管拡張症は小児期に発症しやすく腹痛、黄疸、腹部腫瘤(しこり)が主な症状となります。典型的ですが、中にはあまり現れない事もしばしばあります。また便が白くなる間欠的灰白色便が現れることもあります。そして合併症としてお腹に穴が開く腹膜炎を起こす場合もあり、穿孔性胆汁性腹膜炎と言います。腹膜炎を合併して初めて気付く人も居ます。
主な原因
先天性総胆管拡張症の原因は、脾管と胆管の合流部分の異常によるものです。脾管と胆管の合流部分に異常があるために、膵液と胆汁の逆流防止のための機構が働かなくなります。その結果として、膵液と膵液が合わさった反応によって発生した酵素が、胆道壁や総胆管上皮に対して障害をもたらすために、胆管の一部が拡張して嚢胞を形成してしまいます。
主な検査と診断
先天性総胆管拡張症の検査方法は、血液検査やX線検査、超音波検査などによって実施します。血液検査では、血清アミラーゼの値の高さに注目します。また、内視鏡検査では、内視鏡によって総胆管へ造影剤を注入した後、X線による画像診断を行っていきます。また、超音波検査によって、総胆管の拡張の有無や拡張の度合いについての確認を行います。
主な治療方法
先天性総胆管拡張症の治療法は、外科手術です。膵胆管合流異常を放置すると拡張部ががんの発生源となる確率が高いため、総胆管と胆のうはすべて切除するべきだという考えが主流です。現在の標準的な術式は、拡張した胆管を切除、肝門部で肝管と空腸を吻合します。この時、肝内胆管が拡張している場合は、拡張部下部に狭窄がないか確認する必要があります。
