肝外門脈閉塞症 カンガイモンミャクヘイソクショウ

肝外門脈閉塞症はどんな病気?

肝外門脈閉塞症とは、門脈という小腸からの栄養分を多く含む血液を肝臓に送る静脈が肝臓の入り口辺りで詰まってしまう病気です。原因には一次的なものと二次的なものがあり、一次的なものは原因が明らかでなく小児に多くなっています。二次的なものの原因は肝硬変や腫瘍、血液疾患などがあります。治療は静脈瘤に対する対症療法が主体になり、併せて貧血の対策もしていきます。

主な症状

肝外門脈閉塞症の主な症状としては、腹壁の静脈が拡張することがあり、胃に大きな静脈瘤ができる要因となります。この胃にできた静脈瘤の圧力が大きくなると、血管がその圧力に耐えきれなくなります。そして、このような状態から出血を招く原因となり、吐血する事になります。又、この病気により脾臓が大きくなる傾向があり、貧血の原因にもなります。

主な原因

肝外門脈閉塞症の原因は、一次的なものと二次的なものによって変わってきます。一次的なものは、多くの場合は小児期に発症していますが、要因はわかりません。先天的な門脈の奇形などではないかと考えられています。二次的なものは、肝硬変症や胆道系の炎症、血液疾患、肝門部の腫瘤、慢性膵炎、腸間膜門脈閉塞などによって、門脈の血流が阻害されることによって起こるとされています。

主な検査と診断

肝外門脈閉塞症の検査方法は、まず腹部超音波検査を行います。超音波ドプラー法を用いてより正確に、門脈に血栓が認められます。早期であれば低エコー、器質化血栓には高エコーを用います。腹部CTでは、血栓は造影しませんが、新しく出来た血液の流通経路である側副血行路が認められます。腹部血管造影では、副側血行路の海綿状血管増生が認められます。

主な治療方法

肝外門脈閉塞症の治療法は、門脈圧亢進症にともなう食道胃静脈瘤と、脾機能亢進症にともなう貧血が治療の対象となります。静脈瘤が出血した場合は、緊急の処置が必要となります。放置すると出血のためショック状態になり、場合によって生命が危険にさらされる可能性があります。このような場合は直ちにバルーンパンポナーデ法、ピトレッシン点滴静注のほか内視鏡的治療による処置を行います。