線維性骨異形成症はどんな病気？
線維性骨異形成症とは、骨の中の成分の組成が変化することによって、骨がやわらかくなってしまう病気です。骨の中は、通常は線維性のやわらかい組織と脂肪組織からなりたっていますが、この病気にかかると線維性の柔らかい部分が異常にふえてしまうため、骨がやわらかくなってしまい、四肢が変形してしまいます。遺伝性の病気であると考えられています。
主な症状
線維性骨異形成症という病気の症状というものは、骨の成長が阻害されることで変形を引き起こして骨が出っ張ったり腫脹ができたりもします。病変自体には痛みが伴いません。10代から20歳代に多く大腿骨や肋骨、頭蓋骨などによく発生し、悪性の場合もあります。上顎骨では、咬み合いの異常や顎骨の膨隆などが起こります。見た目は白っぽく線維性に見えますが触ってみるとざらざらしているのが特徴的です。
主な原因
線維性骨異形成症の原因は、ホルモン異常による骨の形成障害です。骨の内部には海綿骨と呼ばれる骨組織が形成されています。この海綿骨の形成がホルモン異常によって正常に機能しなくなります。骨内部の海綿骨が繊維組織に入れ替わってしまうため、未熟な骨が形成されていきます。また、海綿骨を覆う役割の皮質骨も薄くなり、骨の強度に影響します。
主な検査と診断
線維性骨異形成症の検査方法としては、レントゲン撮影を行い、その画像分析で骨内部の骨透明の領域の有無の確認を行ないます。このような画像では骨が硝子のような形状に見えることもあり、この疾患の有無を確認する際の指標として用いられています。又、この疾患では嚢腫を形成することもあり、嚢腫が発症しているケースでは、骨嚢腫との区別が重要になり、MRI検査を用いて判断する事になります。
主な治療方法
線維性骨異形成症の治療では、発症部位の周囲の骨組織を残して病巣部分をかき取ります。その時骨に欠損部が出ますが、運動に支障がない部分・程度であれば放置、必要に応じて骨移植を行います。ただし根本的な治療法ではなくあくまで整容的なものです。また、単骨性であれば痛みがなく病的骨折の危険性がなければ、治療自体特に必要ないとされています。
