両大血管右室起始症はどんな病気？
両大血管右室起始症とは大動脈と肺動脈の両方が右心室から起始している状態の病気です。この病気には必ず心室中隔欠損をともない、左心室の血液の出口になります。心室中隔欠損の位置によって治療など様々なことが異なります。手術法としては姑息術や根治術があります。姑息術は新生児期や乳児期に根治が難しいと判断された場合に選択されることが多いです。
主な症状
両大血管右室起始症の症状とは、体の大動脈と肺の動脈が両方ともに右心室から出ているという先天的な状態であり、右心室から流れ出している酸素を十分に含んでいない血液が流れとともに大動脈と肺の動脈を両方循環するため、肺に流れるはずの酸素を十分に取り入れていない血液が一部分肺の動脈に流れ出してしまい、酸素化したままの状態で心臓に戻るので、全身性のチアノーゼになってしまいます。
主な原因
両大血管右室起始症は大動脈と肺静脈が両方とも右心室から出ているため(通常は分かれている)、右心室からの酸素化していない血液が大動脈と肺静脈の双方に循環し、一部が肺静脈を流れて酸素化して戻ってくることでチアノーゼが引き起こされる病気です。これは先天性心疾患であり、はっきりとした原因は未だ解明されていません。しかし主に胎児としての成長過程で何らかの異常が発生し100人に1人以下の割合で発症します。
主な検査と診断
両大血管右室起始症の検査方法は、心エコー、心カテーテル、心血管造影です。これによって大動脈と肺静脈の血管が共に右室から起始していること、僧房弁がいずれの半月弁とも線維性連続を欠くこと、左室からの流出路がVSD(ventricular septal defect:右室左室を隔てる心室中隔が発達していないため一部分が欠損し、その部分周辺で動脈血、静脈血が混ざってしまうこと)しかないことを確認します。
主な治療方法
両大血管右室起始症の治療法は手術です。手術法は根治法と新生児期や乳児期に根治が難しいと判断された場合に行われる姑息法があります。根治法には大動脈弁下型(左室からVSDを経由し大動脈弁へ血流を導く心内トンネルを形成)、肺動脈弁下型(肺動脈弁下のVSDを左室から肺動脈弁に導かれるように形成)、両大血管下型(VSDから大動脈弁への心内トンネル形成)、遠位型(VSDの範囲が広い場合に適応)があります。
