血友病a

血友病aはどんな病気？

血友病とは、止血するときに必要な凝固因子が不足するためにいったん出血すると血が止まりにくくなってしまう疾患のことです。血友病aは凝固第VIII因子の異常によって発症します。遺伝します。血友病の症状は、出血症状が主なものです。年齢があがると血尿や筋肉内出血がみられるようになります。筋肉内出血等が繰り返されると間接障害がおこるようになります。

主な症状

血友病aの症状は、凝固因子(第8因子)の欠乏による出血傾向が主体となります。関節内血腫、筋肉内血腫による疼痛性の腫脹や周囲の神経を圧迫することによる末梢神経麻痺、深部組織への出血が特徴的です。抜歯後や外外傷後の止血困難を契機に見つかることが多いです。なお、血友病bは原因となる凝固因子が異なるだけで、本症と同一の臨床所見がみられます。

主な原因

血友病aを発症する原因として、人間の体内に含まれる血液の凝固の因子が一般の人より少ない要因があるので、止血がしにくくなる事が一般的な病です。いわゆる生まれつきの病気であって、人間の体内に存在する染色体に関する遺伝の病気です。特に血液の凝固の因子が少なければ少ないほど、衝撃による自然の出血が現れる傾向にあるので危険です。

主な検査と診断

血友病aの検査方法については、まず何よりも血液検査があります。出血時間、部分トロンボプラスチロン時間、プロトロンビン消費、プロトロンビン時間、トロンビン時間、フィブリノーゲン量、トロンボプラスチン形成試験、凝固因子活性、血小板数などを特定します。そしてその他には血液凝固検査と遺伝子診断があります。それにより、確実に診断を下します。

主な治療方法

血友病aという病気になった時の治療法として最も有効なのは、欠乏している凝固因子を補充するということです、つまり濃縮製剤であるリコネートやコンファクトFを使用します。この治療は症状である出血がある時に使うだけで予防として投与する必要性はありません。この薬の投与する量については出血の症状により調整します、軽症であれば因子を正常の10から20%になるように投与します。