グッドパスチャー症候群はどんな病気？
グッドパスチャー症候群とは、1919年にインフルエンザにかかった後で、肺が出血したり急速に進む腎不全で死亡した18歳の男の子の症例が最初に報告されました。日本では今まで50例の報告しかない希有な病気です。肺胞壁の膜と、腎の糸球体にある膜の両方に反応して抗基底膜抗体が血の中に作られて、肺に出血したり、糸球体腎炎が起こったりします。ウィルス感染に関連していると考えられています。
主な症状
グッドパスチャー症候群の症状には、まず咳や痰が出ます。肺の出血により血痰が出たり、喀血が起こることもあります。さらに疲れやすい、倦怠感、発熱、悪寒、悪心、吐き気がみられます。腎障害として血尿や蛋白尿が起こります。出血のために貧血がひどくなると顔や皮膚に蒼白化がみられるようになります。病気が進行していくと、腎不全を起こします。
主な原因
グッドパスチャー症候群の原因は、自己抗体によって肺や腎臓で炎症が引き起こされるものです。何らかの要因によって、肺胞壁の基底膜や、腎臓の糸球体に存在している基底膜に反応する抗体が作り出されます。その抗基底膜抗体が、肺胞や糸球体の基底膜を免疫効果により破壊することによって、肺や腎臓の臓器に対して炎症を発症させることになります。
主な検査と診断
グッドパスチャー症候群の検査方法についてはいったいどういったことをするのかということですが、まず基本的には先生による問診からはじまります。そこでこの病気の疑いがあるという場合には尿検査が行われます。尿検査によって尿蛋白や血尿があるかどうかを調べるのです。そして、血液検査も同時に行われ成分分析を行います。そしてCT検査なども行われる場合があります。
主な治療方法
グッドパスチャー症候群の治療法は、免疫抑制薬、血漿交換療法、ステロイドなどがあります。貧血と併用して発症した場合は、鉄剤を使用して改善治療を行う傾向にあります。安静しておいた方が改善効果は高くなるため、場合によっては生活を制限して対処することになります。生活制限には、食事制限も含まれる傾向にあり、総じて早く良い傾向にあります。
