フォン・ヴィレブランド病はどんな病気？
フォン・ヴィレブランド病は遺伝性の血が止まりにくい病気で、血友病と異なり男女同じ割合で生じます。そして血友病よりも軽症であることが多く、抜歯や手術時の出血量ではじめて診断されるケースも少なくないです。症状としては鼻出血がよくみられ、次に皮下出血や口膣内出血、月経過多などもあります。一部の重症例では、血友病と同じ関節出血などが見られ、年齢とともに出血症状は軽くなる傾向があります。
主な症状
フォン・ヴィレブランド病の症状は皮下出血や口腔内出血、月経過多などがみられます。なかでも1番よくみられるのは鼻出血です。また血友病と同じような関節出血がみられることもあります。このような出血は幼児期から現れます。ですが軽度のひとは成長したのち、ケガや手術、分娩の際にはじめてこの病気を診断される場合もあります。また成長するにつれ、出血の傾向は軽くなっていきます。
主な原因
フォン・ヴィレブランド病の症状は皮下出血や口腔内出血、月経過多などがみられます。なかでも1番よくみられるのは鼻出血です。また血友病と同じような関節出血がみられることもあります。このような出血は幼児期から現れます。ですが軽度のひとは成長したのち、ケガや手術、分娩の際にはじめてこの病気を診断される場合もあります。また成長するにつれ、出血の傾向は軽くなっていきます。
主な検査と診断
フォン・ヴィレブランド病とは、遺伝性の血液が止まりにくい病気であり、人により症状がさまざまでです。そのため検査方法も人により異なりやや複雑なものになります。類似した病気も多く、診断には数多くの診断も必要です。病型によっては、内科や婦人科など専門の科が異なります。血液を採取して検査しますが、軽症場合、変動しやすいので、何度か検査を行う必要があります。
主な治療方法
フォン・ヴィレブランド病の治療法は、デスモプレシン投与療法、補充療法がおこなわれます。デスモプレシン投与療法では、内因性フォン・ヴィレブランド因子の放出をし血液製剤使用にともなう副作用もないことから、1型の症状の場合は第一に使用されます。補充療法の場合にはフォン・ヴィレブランドを多く含む第V3因子製剤の投与を行います。
