オスラー病はどんな病気？
オスラー病とは、簡単に言ってしまえば全身の血管に異常が発生し、出血をしたり、毛細血管が拡張してしまったりするような病気です。その他にも、奇形な血管となってしまうような症状もあり、人によって様々です。この症状は様々ですが、この病気は遺伝するため、発症している親から子へと、次の世代に伝わってしまうという特徴を持っています。
主な症状
オスラー病の症状であげられるものは、繰り返す鼻血や肺、脳、肝臓、消化官などの動脈派奇形、そして皮膚や粘膜の毛細血管の拡張があります。毛細血管の拡張では、唇や口腔、指、鼻が特徴的ですが眼球結膜や耳などに現れる人もいます。また鼻からの出血だけではなく、呼吸器や尿路からの出血がある場合もあり、輸血が必要になるほど出血するケースもあります。
主な原因
オスラー病(遺伝性出血性毛細血管拡張症)が発症する原因はどのようなものなのでしょうか。この病気は常染色体に異常が起きることで生じる遺伝性疾患で、子孫に遺伝する確率のかなり高い病気です。ALK-1やHHT2という血管に関する常染色体に異変が生じることで、毛細血管が拡張したり、血管に奇形が生まれたりして、鼻血が出たり、粘膜から血がでるのです。
主な検査と診断
オスラー病の検査方法とはまず、患者の訴える症状から判断していきます。この病は繰り返し鼻血を繰り返しなかなか止まりにくい症状を訴えます。そして皮膚等の毛細血管が拡張していないかを検査します。そして脳やや消化管に静脈奇形がある事がありますので全身の静脈を検査する必要があります。そしてこれは遺伝性がある病ですから、家族に患者がいればこの病である可能性は高まります。
主な治療方法
オスラー病の治療法において、それぞれの臓器における動脈奇形に関しては、経カテーテル塞栓術療法、外科的摘出術、放射線照射などが行われます。消化管の出血に関しては、内視鏡的レーザー照射などが行われます。鼻血に関しては、スポンゼルでの圧迫や、レーザー照射、皮膚粘膜移植などが行われます。鉄欠乏性貧血に関しては、鉄剤が処方されます。
