ウエスト症候群ウエストショウコウグン

ウエスト症候群はどんな病気?
ウエスト症候群は別名点頭てんかんとも呼びます。その名称の通りてんかん症候群の一種であり、特徴は点頭発作と呼ばれている短い発作を一群の繰り返しをして収束する、シリーズ形成性の発作となります。原因は特定されたもので周産期脳障害・結節性硬化症によるものが圧倒的で約95%の人に精神運動発達遅滞が合併します。効果的な治療として、ACTH(副腎皮質刺激ホルモン)の投与が挙げられます。


ウエスト症候群の症状
ウエスト症候群の症状としてあげられるものとして、てんかん発作と呼ばれる発作がとくに特徴的なものとなります。どのような発作になるのかというと、うなずくような動きを繰り返すということがあります。ただ頷くだけでなく、それを繰り返すというところに一番の特徴があり、そしてうなずき方じたいもゆっくりではなくちょっと早めになります。

ウエスト症候群の原因
ウエスト症候群は乳幼児期に発症する難治性のてんかんです。その発症原因が特定されたものの中では周産期における脳障害と結節性硬化症によるものが一番多く報告されています。その他にも染色体異常によるものや代謝疾患、脳の奇形、先天的な感染、乳幼児期における脳にダメージを与える疾患への罹患などが挙げられています。近年では遺伝子異常によるとする報告もされています。

ウエスト症候群の検査と診断
ウエスト症候群の検査方法について説明します。点頭てんかんと診断されると、いくつかの検査を受けます。まずは、血液検査です。点頭てんかんの原因として「先天代謝異常症」がないかどうかを調べるためです。血液検査によって、「遺伝子異常症」、「染色体異常症」も検査します。ほかにも、尿検査があり、これも「先天代謝異常症」がないかを検査するためです。

ウエスト症候群の治療方法
ウエスト症候群に最も有効な治療法は、ACTHです。しかし、ACTHには十分な確証がないため、できるだけ少量を短期間に投与することが推奨されています。副作用を見ながら投与し、重度の副作用が現れた場合は、使用を中止します。別の治療をATCHの前に行う場合は、2週間以内に判定し、効果がない場合はATCHでの治療を行うことが望まれます。

ウエスト症候群の初診に適した診療科目

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