血友病はどんな病気？
血友病とは血を固める為の凝固因子が欠乏してる病気です。血が固まる為に必要な因子が欠乏していることで血が固まらず、出血した際などに血が止まらないのが主な症状です。わずかな傷でも大量に出血したり、一度止血できても再び出血してしまうなどの症状もあります。最近では欠乏している血液を凝固させる成分を体内に入れる事で出血を抑え、健常者とほぼ同じ生活が可能だとされています。
主な症状
血友病の症状として最も特徴的なのが、出血が止まりにくいと言うことです。外傷などの出血を一度止血することができても、翌日以降にも再び出血を繰り返してしまう事があります。外傷だけではなく、手術や抜歯でも発生することもあります。また、関節部分や筋肉部分、内臓などの体の内部で内出血を起こすことも多く、その状態が長引くと後遺症を引き起こす可能性もありえます。
主な原因
血友病は血液凝固異常症のことで、出血を止める時に必要な凝固因子が、生まれつき欠損または低下することが原因で起こる病気で、止血するまでに時間がかかります。X染色体上の血液凝固因子の第8因子と第9因子をコードとする遺伝子の変異により引き起こされる遺伝病で、男性に多い病気です。女性の場合、X染色体が2本あるため1本が異常でも、もう1本が補完するため発症することはありません。
主な検査と診断
自分が血友病かどうかを調べるかの検査方法はどのようなものなのでしょうか。生まれてくる子供がこの疾患かどうかを調べるには、遺伝子を調べることで解決します。なぜならこの病気は遺伝する確率が非常に高いからです。身内や婚約者にこの疾患の因子を持っているかどうかもこの方法でわかります。またわざと傷をつけてその傷がふさがるまでの時間を図るのも方法の一つです。
主な治療方法
血友病の治療法は、欠乏している凝固因子の補充が主体となります。Aならば第8因子製剤の投与、Bならば第9因子製剤の投与です。通常は定期的に投与し、出血時や運動前などにも必要に応じて投与します。繰り返しこれらの因子を投与することによって、抗体が生じ、補充の効果が減弱することがある点はひとつの問題点です。また、関節機能障害に対する整形外科的治療が行われることもあります。
