プリオン病はどんな病気？
プリオン病とは脳神経細胞が冒され、脳や海面がスポンジ状になって進行性の不眠症に始まり、ボケ症状が進行して最終的には寝たきりとなって、やがて死に至る病気です。ウイルス感染が疑われていましたが特にウイルスは発見されず、感染した脳から正常型プリオンタンパク質が変質した異常型プリオンタンパク質が発見され、これが病原物質と考えられています。
主な症状
プリオン病の症状として神経細胞の破壊から脊髄や脳がスポンジ状になり、正常な生活を送ることができないような体になる危険性があります。潜伏期間から発病までは数年程度であり、異常性プリオンたんぱく質が体内へ侵入しても発病しない場合もあります。近年は日本国内でも動物性のプリオンたんぱく質が問題視され輸入肉の規制がされています。
主な原因
プリオン病を発病させてしまうと脳神経細胞が侵されてしまい、脳や脊髄がスポンジ状になります。原因としては人間、又は動物の体内に存在している正常性プリオンたんぱく質が何らかの影響を受けて異常性プリオンたんぱく質へと変化した際に発病します。動物性のブリオンたんぱく質は牛肉などにも含まれていることがあり、人間がそれを摂取した場合でも発病することがあります。
主な検査と診断
プリオン病の検査方法には様々なものがあります。まずは脳波検査です。しかし、PSDを認めることは出来ません。次に脳脊髄液というものです。しかし、NSEが起こったり、14-3-3蛋白の上昇は認めることが出来ません。 最後に脳MRIです。普通の検査に比べてこれは少し派手です。脳全体にセンサーを当ててて調べます。その際後頭葉部は除いた形になります。
主な治療方法
プリオン病は発病することで脳の重大な機能を停止させてしまうことから、五体満足に体を動かせなくなってしまうことがあります。治療法は現状では確立されておらず、原因とされているプリオン淡白の変異化を抑制させて発病を事前に予防させることができます。変異してしまったプリオン淡白を正常化させる研究が進んでいますが、現状では人間に応用できていないため長い時間がかかります。
プリオン病の初診に適した診療科目
プリオン病に関連する病名
