ウィルソン病はどんな病気？
ウィルソン病とは、食事によって取り込まれた銅が排出されず、蓄積することによって、脳、肝臓、腎臓、眼などが冒される病気です。本来取り込まれた銅は、肝臓で排出処理されますが、この病気ではこの機能が働かずに蓄積され、肝臓からあふれた銅が血液中に流れ出て、脳や角膜、腎臓などへ蓄積されます。これが元でそれらの臓器に重い障害を引き起こします。
主な症状
ウィルソン病の症状とは、小児期に起きる肝障害であり、疲れやすかったり眼白球のところや皮膚が黄色くなるようなことがあります。しかし、このようなことが起きなくてもかかっていることもあり、それらを放置しておくと危険な状態になることも多くあります。このため、このようなことになってしまった場合には、病院に行き診断を受ける必要があります。
主な原因
ウィルソン病の原因は、先天性の胴代謝異常です。常染色体劣性遺伝に異常があり、胆汁への胴の排泄の障害が起こります。また同じく、セルロプラスミンへの銅の取り込みに障害が発生します。すると胴が体の中の各臓器の細胞に対して沈着していくことになります。その結果として、体の各臓器、特に肝臓と脳幹基底核に胴の代謝異常が表れるようになります。
主な検査と診断
ウィルソン病の検査方法としては、肝障害と手の羽ばたき振戦の診断によって、すぐに見分けることができます。血液検査においては血清セルロプラスミンが低い値を示すことや、角膜周囲のカイザーフライシャー角膜輪(かくまくりん)という銅の沈着が原因で角膜の辺縁に灰色の輪ができるのも代表的な特徴ですので、すぐに判断がつく病気なのです。
主な治療方法
ウィルソン病の治療は、銅の蓄積の改善であり、銅排泄又は低銅食が治療の基本となります。早期発見、早期治療を行えば銅代謝の異常をコントロールすることが出来ますので、病状を改善できます。治療法としては銅含有量の多い食べ物を制限する食事療法、銅排泄促進薬を服用し、体内に溜まっている銅の除去する薬物療法があります。基本的には薬物療法での治療が多いです。
