悪性関節リウマチ

悪性関節リウマチは、既存の関節リウマチに、血管炎などの関節以外の症状が見られ、難治性もしくは重症な病態を伴う場合にこのような名前で呼ばれます。ただし、重度の関節病変であっても、血管炎や内臓障害がない場合は悪性関節リウマチとは言いません。


患者数は約6,000人で、関節リウマチの患者の中でも0.6%程度の割合です。男女比は1対2で、患者年齢は60代に多く見られます。原因は未だ判明されていませんが、家族内に関節リウマチの人が約12%見られ、発症には体質や遺伝的素因との関連性が示唆されています。


この病気の症状は、関節リウマチによる多発関節炎をはじめ、38℃以上の発熱、体重減少を伴って生じる皮下結節、紫斑、筋痛、筋力低下、間質性肺炎、胸膜炎、多発単神経炎、消化管出血、上強膜炎といった全身の血管炎に紐付いた症状が急速に現れます。また、皮膚の潰瘍、梗塞、四肢先端の壊死や壊疽を主症状とする場合もあります。


治療の基本方針は、リウマチによる炎症を早期に取り除くことです。また、関節機能不全の進行に留意して治療します。悪性関節リウマチでは、ステロイド剤、免疫抑制剤、抗凝固剤、血漿交換療法も行われます。最近では抗TNF-α阻害薬をはじめ、たくさんの生物学的製剤の登場により、関節リウマチの治療法は急速に進歩しています。そのため、悪性関節リウマチは減ってきています。


【参照】
http://www.nanbyou.or.jp/entry/43

https://www.dermatol.or.jp/qa/qa7/s2_q19.html