結節性多発動脈炎

動脈には大きく分けて、大型、中型、小型、毛細血管があります。結節性多発動脈炎は、このなかの中型と小型の動脈壁に炎症や壊死が生じる疾患です。動脈は全身の臓器に分布していることから、腎臓、腸、脳、心臓、皮膚など、さまざまな臓器に症状が起こります。


この疾患で難病申請されている人は、全国で3,300名程度いると言われていて、比較的まれな疾患です。発症する年齢は40〜60代に多く、平均発症年齢は55歳で、男性によく見られます。割合では少ないですが、小児期にも発症が認められています。発症原因は肝炎ウイルス(特にB型肝炎ウイルス)といったウイルス感染の後に発症する方もいますが、今のところ判明されていません。


そのため、完治ではなく、病気の勢いを抑えることが治療の主な目的になります。治療法は、基本的に経口の副腎皮質ステロイド(以下、ステロイド)の内服により治療します。しかし、その量は重篤な臓器障害(心臓・腎臓・消化器など)があるかどうかにより変わります。重要な臓器障害がある患者の治療には、ステロイドだけでなく、免疫抑制薬(シクロホスファミドなど)を併用します。


症状としては、38度以上の高熱、体重減少、全身倦怠感、筋肉痛、関節痛、四肢のしびれをはじめ、皮膚症状、尿蛋白や尿潜血陽性、腎機能低下、腹痛・下血、脳出血・脳梗塞、高血圧など、さまざまな症状が起こります。検査所見では炎症反応の上昇や貧血が見られるのが特徴です。


また、重症になると、腎不全や腸出血、脳出血・脳梗塞、狭心症・心筋梗塞なども引き起こします。



【参照】
http://www.nanbyou.or.jp/entry/85

https://www.juntendo.ac.jp/hospital/clinic/kogen/about/disease/kanja02_12.html