特発性門脈圧亢進症

特発性門脈圧亢進症とはIPHと略される難病で、肝臓や門脈と呼ばれる血管の一部に、明確な病変が確認できていないのにもかかわらず、門脈圧が上昇して症状が発症してしまいます。

本来、肝硬変を代表とした肝疾患や寄生虫、血液疾患により門脈圧の上昇は見られるものですが、それらの原因がなく、なおかつそのほかの原因も見受けられない難病です。

しかし、発症する人は中年女性に多い傾向にあるため、何らかの因果関係があると推察できますが、未だその因果関係は明らかになっておらず、今後の因果関係究明が期待されています。

また、原因が明らかになっていない関係から遺伝するか否かも明確な答えが出ていません。

特発性門脈圧亢進症は、発症すると脾臓が肥大化して腹水が溜まり、静脈癌を作る原因となり得ます。

初期症状としては貧血が見られる傾向にありますが、吐血や下血に加え、血小板の減少から出血が止まりにくくなり、ショック死に至る例も過去にはあります。

病気自体の原因が明らかになっていないため根本的な治療法は確立されていませんが、静脈癌が破裂してしまい出血をきたした場合には早期の治療を施さないと命の危険があるため、決して軽視はできません。

慢性的な貧血をきたした際に、疑うべき病気と言えるでしょう。

参照:
http://www.nanbyou.or.jp/entry/162
http://www.hepatobiliary.jp/modules/medical/index.php?content_id=4
https://www.mhlw.go.jp/file/06-Seisakujouhou-10900000-Kenkoukyoku/0000089952.pdf