発作性夜間ヘモグロビン尿症

発作性夜間ヘモグロビン尿症とは日本に約400人しか患者数がいない難病で、造血幹細胞が変異・拡大することで発症する病気です。

発症後に再生不良性貧血などの骨髄不全疾患と合併症を引き起こすことがあり、稀に急性白血病へ移行するケースも見受けられます。

PNHとも略される発作性夜間ヘモグロビン尿症は、人種・生活習慣・性別・年齢など一切問わず誰にでも発症する可能性があり、発症数が比較的多い欧米では30代の患者数が中心となっています。

発作性夜間ヘモグロビン尿症は発症しても気付かないケースが多くなりますが、治療せずに放置してしまうと腎不全などの合併症を引き起こすことがあり命の危険があるため、早期に発見し治療を施す必要があるでしょう。

また、根本的な治療法は骨髄移植以外、現代の医療ではないとされており、ドナーが見つからない限りは対症療法的な治療を続けるほかありません。

発作性夜間ヘモグロビン尿症の症状は、主に日常生活に支障をきたすほどの疲労感や腹痛、息切れや褐色尿が見られます。

また、勃起障害や疼痛みも伴うことから、日常生活に多大なる制限が加わることになるでしょう。

骨髄移植以外の治療法を早期発見し、予後が改善されることが期待されています。

参照元:
http://www.nanbyou.or.jp/entry/3784
https://alexionpharma.jp/patients/paroxysmal-nocturnal-hemoglobinuria
https://www.shouman.jp/disease/details/09_07_010/
https://pnhsg.jp/pnh/index.php

発作性夜間ヘモグロビン尿症に関する書籍はこちら


この病気についてのコメントなどございましたら、よろしくお願いします

このページの先頭へ