総肺静脈還流異常症はどんな病気？
総肺静脈還流異常症は、肺静脈が左心房に注がずに、右心房や上下大静脈に連結します。チアノーゼは軽く、生後1～2か月までに多呼吸、哺乳不良、体重増加不良の心不全症状が現れるのです。一旦、症状が出現すると、急速に悪化してしまう恐ろしい病気でもあることが特徴なのです。症状が急速に悪化している場合は、診断後すぐに手術を行います。
主な症状
総肺静脈還流異常症とは、心臓の発生の過程で肺静脈と心臓の一部として形成されるべき左心房が一つに慣れなかったために肺で酸素化された血液が、違う場所へ流れ込んでしまいますので、この病気の症状は、出生時当初からチアノーゼ(皮膚や唇の色が酸欠で紫色になっていること)を起こしています。肺静脈の出口が狭いと、呼吸状態が悪くなっています。
主な原因
総肺静脈還流異常症の原因は、先天性の血管形成異常です。胎児の心臓形成の過程において、肺動脈と左心房が上手く接合されなかったために、本来の血液の流れを整えることができなくなります。その結果として、肺から送り出される肺動脈からの血液が、心臓や血管の別の場所へと流れ込むことになります。こうした血管異常が症状を引き起こす要因になります。
主な検査と診断
総肺静脈還流異常症では新生児期よりチアノーゼと呼吸困難が認められます。検査方法で聴診においてはI・II音が強く、心雑音はほとんどありません。心電図では右軸偏位・右室肥大が確認できます。胸部X線写真では肺鬱血によるスリガラス状の陰が見られます。またIA型では雪だるま陰影(snowman sign)という特徴的な所見を呈します。
主な治療方法
肺静脈と左心房と繋ぐ手術を受けると、総肺静脈還流異常症を治すことが出来ます。肺うっ血の症状が現れている時は、抗生物質を含んだ点滴を受けると吐血や頭痛の症状が和らぎます。利尿薬を飲むことで、肺の異常の悪化を防ぐ事が可能です。呼吸困難に陥っている時は、人工呼吸器を付けることで呼吸を行なえるようになります。バルーン心房中隔裂開術という治療法も効果があります。
