遠位部ネフロン疾患はどんな病気？
遠位部ネフロン疾患とは、尿細管疾患の分類の一つで、余分な酸を排泄する遠位尿細管の機能が障害され体内に酸が溜まることを指します。何らかの原因で、尿細管の機能に異常をきたすと発症します。尿路結石を伴うことが多く、大量のアルカリ製剤の投与が必要となります。遠位部ネフロン疾患は、低カリウム血症型と高カリウム血症型があり治療法が異なるため、検査により分類する必要があります。
主な症状
遠位部ネフロン疾患という病気になると、いろいろな原因がありますが尿細管のはたらきに異常が発生し尿に必要な物質が含まれてしまったり、余分な酸が排泄できなくなり多量の血液が賛成になる症状がでることがあります。また、尿細管はホルモンが血液によって運ばれているので全く正常な状態で働かなくなります。さらに、体液に溶けているものの濃度もおかしくなってしまいます。
主な原因
遠位部ネフロン疾患は、尿細管の働きの異常によって、身体に必要な栄養素が尿に混じって排泄され、血液が酸性になることが直接的な原因となり発症します。尿細管の働きが異常になる原因については、長い間わかりませんでしたが、腎臓に発現する蛋白質の一つをコードするSLC4遺伝子の異変によるという研究発表が、大学の研究室からされています。
主な検査と診断
遠位部ネフロン疾患の検査方法は、問診による病歴調査と、超音波検査、CT検査やMRI検査による画像診断が一般的です。超音波診査もしくはCT、MRIで、正常な大きさの腎組織及び、孤立性の大きな嚢胞の存在を確認します。悪性腫瘍が疑われた場合は、MRI、血管造影などによる組織診断を行います。良性の疾患だと判断出来た場合は経過を観察します。
主な治療方法
遠位部ネフロン疾患の基本的な治療法は薬物療法です。この疾患の治療では、体内で不足している成分を補充する治療を行ないます。この疾患では集合している尿細管での特定の物質の再吸収を抑制する方法が一般的であり、尿細管が関連している疾患では、障害された部位を正確に把握し、その症状に応じた適切な治療を行なうことがポイントとなるのです。
