極型ファロー四徴症はどんな病気？
乳児が極型ファロー四徴症という病気になってしまうと、呼吸困難や体重が増加しない症状が出ます。悪化すると哺乳をすることが困難になります。脳に影響が出ていると、けいれんを起こす場合があります。病気の影響で心臓に負担がかかって、心不全や呼吸不全を起こしてしまいます。尿に蛋白が混じったり、血尿などの症状を起こす危険性があります。
主な症状
極型ファロー四徴症の乳児は、生後数ヶ月から徐々にチアノーゼが出現し、次第に憎悪します。呼吸困難、哺乳困難を起こし、動悸も激しくなり体重は減少していきます。無酸素発作を繰り返し低酸素血症が続くと、鉄欠乏性貧血、多血症による頭痛や太鼓バチ状指の症状も出てきます。少しでも心臓への静脈血を減らそうとして蹲踞の姿勢を繰り返すこともあります。
主な原因
極型ファロー四徴症の原因は、先天性の複合的な心臓の奇形です。心臓において、肺動脈狭窄と心室中隔の欠損、さらに大動脈騎乗、右心室の肥大という四つの先天的な心臓奇形が同時に起こることによって発病します。これらの奇形によって、心臓内部で動脈血と静脈血が分離できずに混ざってしまうため、血中二酸化炭素の濃度が高くなってしまいます。
主な検査と診断
極型ファロー四徴症の検査方法は、胸部X線検査や心電図、心エコーに心カテーテルなどによって行います。胸部X線検査では、心臓動脈や心臓の形を調査します。また、心電図にも波形に異常が表れます。心エコーでは、心臓の内部構造の欠損や奇形などが把握できます。心カテーテルにおいて、心臓血管のそれぞれの血圧について詳しく測定ができます。
主な治療方法
右心室の健康状態が悪化していない極型ファロー四徴症なら、薬物療法で治すことが出来ます。症状が進行している場合は、右心室の機能を正常にするための手術を受ける必要があります。肺の機能に異常が見られる時は、肺に流れる血液の量を増加させる治療法を受ける事で、肺の異常を効果的に治療することが出来ます。強心剤の投与で低血圧を回避することが出来ます。
