仮性肥大はどんな病気？
筋肉の仮性肥大(かせいひだい)についてです。どのような症状かというと筋萎縮性の病気を患う初期にふくらはぎ等がパンパンになり、筋肉隆々と感じることがあります。ですが、いずれは衰退するにつれてやせ細ります。なぜなら、筋肉がついたわけではなくて代謝が滞ることで体外に排出されるはずの組織が筋に入り込み留まっているためです。このように、一旦筋肉がついたように見えて実はそうではない状態をいいます。
主な症状
仮性肥大に症状は、筋力低下として顕著に現われます。まず胴体に近い部分に現れ、つまずきやすい、階段を上がりにくい、速く走れないなどのような訴えから始まります。3歳から6歳で発症し、比較的病状の進行が早いのが特徴です。発病数年、または十数年後には、多くの場合歩行や起立が困難となります。膝関節や股は曲がった状態で、関節の動きが極度に制限されてしまうので注意が必要です。
主な原因
仮性肥大はふくはらぎが異常に太くなることで、原因はふくらはぎに筋肉ではなく、脂肪や結合織が増えることによります。これは筋力低下と筋萎縮により筋肉が再生されなくなるためです。この症状は遺伝的に問題があることで引き起こされます。骨格筋の筋線維表面の形質膜と、それを取り巻く基底膜との接着に関与する構造体を構成するタンパクに異常が起きることで、この症状が現れます。
主な検査と診断
仮性肥大の検査方法は、視診によって、ふくらはぎの辺りが膨れていないかどうかを見ていきます。特にまるで筋肉が隆々となった人のようにパンパンに膨らみますから、見分けはかなりつけやすいのです。これらの状態は、筋肉の肥大ではなく脂肪の肥大なので、CTなどによって脚部をきちんと撮影してみると、脂肪層のみが増大しているということを画像検査で判明させることが可能となります。
主な治療方法
仮性肥大の治療法は副腎皮質ホルモンの投与です。他に有効な治療が確立されていないので、効果が確認されている副腎皮質ホルモンを投与して回復を図ります。呼吸が困難な状態になると治療は患者の呼吸をアシストすることが中心になり、人工呼吸器を使って呼吸を補助します。呼吸が妨げられないように、二十四時間態勢で患者の呼吸を管理します。
仮性肥大の初診に適した診療科目
