伝達性海綿状脳症

伝達性海綿状脳症はどんな病気?

伝達性海綿状脳症とは、クロイツフェルト・ヤコブ病のように、脳がスポンジ状に穴だらけになっていき、やがて老人性痴呆症のような症状や、精神異常、記憶力低下、歩行障害、視覚の異常といった症状が出てきて社会生活が営めなくなり死に至るという病です。プリオン病とも呼ばれており、狂牛病問題によって一躍有名になりました。50代からの発症が多いですが、遺伝的なものも関連しています。

主な症状

伝達性海綿状脳症の症状は、脳がスポンジや海綿のように穴だらけとなって次第にぼけてくるというもので、ついには寝たきりとなって死亡してしまいます。いくつかの種類があり、種類によって歩行障害、精神異常、記憶力低下、視覚異常、言語障害、言語障害、全身けいれんなどがあらわれて、認知症がすすみ、寝たきりとなってしばらくして死亡します。

主な原因

伝達性海綿状脳症という病気になる原因というのは、通常生体内の細胞膜に存在しているブリオン蛋白と言うものがありますが、このブリオン蛋白は、異常ブリオンが存在していると構造異性体でありかつ感染性のある異常ブリオンに変わってしまいます、この異常ブリオンが蓄積してしまうことでこの病気を発症してしまいます。感染は異常ブリオンに汚染された飼料を摂取することで感染します。

主な検査と診断

伝達性海綿状脳症の検査方法は、まず脳波の測定を行います。脳波には特徴的に、周期性同期生放電と呼ばれる波形が認められます。さらにMRI検査では、典型的な脳萎縮がみられます。拡散強調画像をみると大脳皮質や視床に高信号域が確認できます。異常型ブリオンはしばしば髄液に出ることから、腰椎からの髄液検査ではNSEが顕著に上昇します。

主な治療方法

強心剤を大量に服用する治療法で、伝達性海綿状脳症による心臓障害を治すことが出来ます。手足の痺れや脳に異常がある場合は、脳神経の機能を復活させるために切除手術を受ける必要があります。症状が軽い時は、抗てんかん剤や痙攣抑制剤を服用することで発作と痙攣を治すことが出来ます。吐血の症状がある場合は、抗生物質の投与で吐血を止める事が可能です。

伝達性海綿状脳症の初診に適した診療科目