血友病bはどんな病気？
血友病bという病気になると、血を固めるためのタンパク質が不足するという症状が出ます。血を固める事が出来なくなるので、少しの切り傷からでも大量に出血をしてしまいます。男性が罹りやすい病気です。定期的に専門医からの検診を受ける事で症状の悪化を食い止める事が出来ます。血液の凝固を補助する効果がある薬剤を投与してもらう必要があります。
主な症状
血友病bは、体のさまざまな部分に出血がおこるという症状が出ます。中でも、筋肉や関節の内出血が比較的多くみられます。頭蓋内に出血することもあるので、子どもの場合は注意が必要です。また、出血しやすい部位は年齢とともに変わってくるという特徴もあります。関節内の出血が頻繁におこると、滑膜が炎症します。更に、その状態が続くと関節が壊れて動かしにくくなったり、骨同士がぶつかり激しい痛みをおこします。
主な原因
血友病bが発生する原因として、先天的な生まれつきによって血液凝固因子というタンパク質が少ないために、怪我をした場合に血液が止まりにくくなります。血液に含まれる固い血栓の役割を果たす血小板の働きが悪くなって、出血をふさぐための血栓ができにくくなる為に、血液が止まりにくくなる病気です。つまり、凝固因子レベルが低下している事です。
主な検査と診断
血友病bとは、凝固第9因子の異常によって発症する先天性凝固異常症で凝固第7因子遺伝子、凝固第9因子遺伝子はともにエックス染色体上に存在しています。検査方法については、スクリーニング検査では、出血時間、凝固系、線溶系、血小板系、血管系の検査を行い、第4因子活性または第9因子活性を測定することにより確定診断されるようになっております。
主な治療方法
出血の止まりにくい血友病bの治療法として、薬物などの投与による治療を継続的に行っていきます。治療の基本となるのが、血液の凝固となる因子を持つ補充療法です。補充療法は、凝固の因子を含む液体を人間の体に注射をして、人間の血液中に凝固の因子を張り巡らせる方法です。補充療法は病院に通院して行う方法ですが、家庭で主治医の指示により注射を行う方法もあります。
