遠位尿細管性アシドーシスはどんな病気？
遠位尿細管性アシドーシスとは、遠位尿細管でのイオンの吸収が障害されることによって起こる、代謝性のアシドーシスです。原因としては、自己免疫性疾患やカルシウム代謝異常が挙げられ、低カリウム血症による脱力感や尿の濃縮力低下が見られます。治療としては、代謝性アシドーシスを補正させることを目的とし、血中の炭酸水素イオンを正常にさせるため、アルカリとカリウムの補充をします。
主な症状
遠位尿細管性アシドーシスの症状については、成長不良や、低カリウム血症の検査所見によって分かる筋力低下というような四肢脱力や、骨からカルシウムが遊離することによって起こる多飲/多尿や脱水・骨軟化症・腎石灰化・腎結石があります。また、嘔吐や食欲不振・発達障害・くる病なども見られます。そして、合併症として尿路結石症が起こりやすくなります。
主な原因
遠位尿細管性アシドーシスの原因は、小児の場合は多くが先天性です。水素イオンATPaseの異常により発症します。また、成人の場合は、特発性で、塩素、重炭素イオン交換体の異常により発症します。シェーグレン症候群や、肝硬変、高カルシウム血症、高グロブリン血症、イホスファミド、関節リウマチなどの病気から二次的に発症するともいわれています。
主な検査と診断
遠位尿細管性アシドーシスの検査方法については、尿検査を行い、尿のpH値を測定します。アシドーシスがある場合には、尿のpH値は低下するのが通常ですが、この病気の場合は尿のpH値は低下しないのが特徴になっています。尿検査の他に、塩化アンモニウム負荷試験を行えば、この病気のより細かいタイプについても調べることが可能になります。
主な治療方法
遠位尿細管性アシドーシスの治療は、現在では根本的な治療法がないために対処療法となります。治療には、水素イオンの分泌障害による代謝性アシドーシスとカリウムの補正、重炭酸イオンやShohl液などのアルカリの補充が必要となります。アルカリの補充には、尿結石を防止する働きがあるクエン酸含有アルカリ製剤を用いるのが有効といわれています。
