セザリー症候群 セザリーショウコウグン

初診に適した診療科目

セザリー症候群はどんな病気?

セザリー症候群とは、全身の皮膚が赤くなり痒みを発症する、発熱、リンパ節の腫れなどを伴う皮膚の悪性リンパ腫の一種です。症状は強くないものの慢性化することが多く、また、上記の症状がすべて現れるとは限りません。予後の経過は他の悪性腫瘍と比べると悪くありません。発症することは比較的まれな病気ですが、主に60歳以上の高齢者が発症します。

主な症状

セザリー症候群の症状は比較的まれで、60歳以上の高齢者が多いですが、全身が赤くなり、かゆみが出現し、皮がむけ、発熱とリンパ節腫脹も伴います。さらに、皮膚上に紅斑、局面、腫瘤などもみられる場合がありますが、慢性的に経過することが多いです。また、免疫をつかさどるリンパ球が腫瘍化するため、免疫不全を引き起こすと命に関わります。

主な原因

セザリー症候群は、T細胞由来の悪性リンパ腫が、皮膚を侵していくことが原因になっています。又、異型リンパ球と共に、白血球の増多が抹消血に見られます。帯状あるいは、血管周辺のリンパ球浸潤が、真皮上層に認められると共に、紅皮症由来の皮疹部に、セザリー細胞が見られます。そのほかに、ポートリエ微小膿瘍が、表皮に認められる場合もあります。

主な検査と診断

セザリー症候群の検査方法には、病理検査や免疫染色、血液検査などがあります。病理検査では、主にPautrier微小膿瘍を認めます。また、血液検査では、末梢血異型リンパ球の存在があるか判断されます。しかし、上記の内容が本症例のすべてでみられるわけではないため、確定診断には、紅皮症に挙げられている疾患をすべて除外する必要があります。

主な治療方法

セザリー症候群とは、T細胞由来の皮膚にできる悪性リンパ腫で、T細胞と呼ばれるリンパ球細胞が悪性化することにより皮膚に現れます。発症は20代~中高齢の男性に多く見られます。発疹に始まりしこりとなり、皮膚がただれて潰瘍ができます。この病気の治療法は症状に合わせて、ステロイド軟膏の塗布や光線量法、放射線治療や抗がん剤による化学療法を行ないます。