女性仮性半陰陽

初診に適した診療科目

女性仮性半陰陽はどんな病気?

女性仮性半陰陽とは、卵巣があり、子宮、卵管、膣の一部は女性型であり、性腺は女性型であるにもかかわらず、外性器の陰核が肥大し、重症な場合は男性器の陰茎のように見えたり、女性器の大陰唇が男性器の陰嚢のように融合してしまう先天性の病気です。
成長により男性化、女性化と常に揺れ動きます。多くは副腎皮質ホルモンの分泌異常によるものです。

主な症状

女性仮性半陰陽とは生殖腺が卵巣であるのに、外生殖器の陰核が肥大している状態のことをいいます。女性器が陰茎のようになったり、大陰唇が陰嚢状に塞がったりするなどの症状があります。
このような非典型的な外性器をもっている場合は、生まれた時にすぐわかりますが、症状が軽度の場合には生後しばらく経ってから二次性徴がこないことで判明することもあります。

主な原因

女性仮性半陰陽の原因は、副腎性ホルモンの分泌異常がない場合、妊娠中の母親に使用されたホルモン剤が作用している可能性があります。それから、先天性の副腎皮質過形成の場合があります。
副腎皮質過形成の場合は、副腎性アンドロゲンとエストロゲンが先天性の分泌異常により過剰に分泌され、それにより成長とともに男性化がすすんでいきます。

主な検査と診断

新生児の時に、赤ちゃんは医師による診察を受けますが、その際外陰部の異常が認められたら女性仮性半陰陽であるかどうかを詳しく検査することになります。
その検査方法にはさまざまなものがあり、染色体分析を行ったり、性ホルモンや副腎皮質ホルモンを測定したりします。また、超音波やX線、MRIやCTを用いて、女性性器が存在しているかどうかを判断します。

主な治療方法

女性仮性半陰陽の治療法は、副腎皮質ホルモンを投与する場合が多いです。発見時期によって治療可能かどうかが異なる傾向にあり、早めに発見した方が改善の可能性は高くなります。
気付くには他人の外性器と比べないと、把握できない傾向にあります。ただし偶発的に医師、看護師などが発見すれば、早期に発覚することもあり、その場合は治療の余地があります。